Actualizat 22 06 2024/Dr Plesan Constantin

 

Limfoamele Gastro-Intestinale

 

INTRODUCERE

Tractul gastrointestinal (GI) este locul predominant de implicare a limfomului extraganglionar. Limfoamele primare ale tractului gastro-intestinal sunt rare, în timp ce afectarea GI secundară este relativ frecventă. În ciuda rarității lor, limfoamele primare ale tractului GI sunt importante, deoarece evaluarea, diagnosticul, managementul și prognosticul lor sunt distincte de cele ale limfomului din alte locuri și ale altor cancere ale tractului GI.

Definiția limfomului gastrointestinal primar a fost diferită de la autori, dar se referă de obicei la un limfom care implică predominant orice secțiune a tractului gastrointestinal de la orofaringe la rect. În timp ce boala implică de obicei un singur loc primar, pot fi implicate mai multe locuri din tractul gastrointestinal. Marea majoritate sunt limfoame non-Hodgkin (NHL), deși limfomul Hodgkin a fost raportat.

Limfoamele GI prezintă de obicei semne și simptome nespecifice atribuibile locului implicat.

PREZENTARE GENERALĂ

Distribuție — tractul gastro-intestinal este locul predominant al limfoamelor non-Hodgkin extraganglionare (LNH). LNH primare ale tractului gastrointestinal sunt rare, reprezentând doar 1 până la 4% din afecțiunile maligne care apar la nivelul stomacului, intestinului subțire sau colonului. Spre deosebire de aceasta, implicarea secundară a tractului gastrointestinal este relativ frecventă, având loc la aproximativ 10% dintre pacienții cu LNH în stadiu limitat la momentul diagnosticului și până la 60% dintre cei care mor din cauza LNH avansat.

Cele mai mari două studii ale limfomului gastrointestinal au raportat următoarele sedii de implicare(in Grecia si Germania):

  • Stomac – 68%-75%
  • Intestinul subțire (inclusiv duodenul) – 9%
  • Regiunea ileo-cecală – 7%
  • Mai mult de un sediu GI – 6%-13%
  • Rectul – 2%
  • Implicarea colonică difuză – 1%

Cu toate acestea, distribuția limfoamelor gastrointestinale primare variază în funcție de populație:

  • În Statele Unite (SUA), limfomul gastric este cel mai frecvent sediu extraganglionar al limfomului. Marea majoritate a acestor leziuni sunt fie limfom cu celule B din zona marginală extraganglionară de tip țesut limfoid asociat mucoasei (MALT), fie limfom difuz cu celule B mari.
  • Limfomul intestinului subțire primar, deși este mai puțin frecvent în țările occidentale, reprezintă până la 75% din limfoamele gastrointestinale primare din Orientul Mijlociu și bazinul Mediteranei.
  • Incidența limfomului Burkitt (BL) în Africa este de aproximativ 50 de ori mai mare decât este în SUA. Prezentarea GI clasică este cea a unei leziuni obstructive în ileonul terminal.

CONDIȚII PREDISPOZITIVE — Au fost identificate mai multe afecțiuni care predispun la limfom GI. Acestea includ:

Infecția cu Helicobacter pylori — Infecția cu H. pylori este foarte frecvent asociată cu dezvoltarea limfomului MALT al stomacului și într-o măsură mai mică, a altor locuri din tractul gastro-intestinal.

Boli autoimune – O varietate de boli autoimune, inclusiv artrita reumatoidă, boala Sjögren, lupusul eritematos sistemic și granulomatoza cu poliangeită, au fost asociate cu un risc crescut de limfom. Terapia imunosupresoare, mai degrabă decât boala în sine, este considerată a fi responsabilă pentru riscul crescut.

Imunodeficiență și imunosupresie — Sindroamele de imunodeficiență congenitală (de exemplu, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul de imunodeficiență combinat sever, ataxie-telangiectazie, agamaglobulinemia legată de X) și imunodeficiența dobândită (de exemplu, HIV) sunt asociate cu o incidenta crescuta a  limfomului cu celule B. Limfoamele care apar în acest cadru tind să fie agresive și răspândite în momentul diagnosticării. Deși majoritatea acestor pacienți au afectare secundară a tractului gastrointestinal, a fost raportată afectarea primară a stomacului și a intestinului subțire.

Boala celiacă – Pacienții cu enteropatie sensibilă la gluten (sprue celiacă) prezintă un risc crescut de a dezvolta limfom cu celule T asociat enteropatiei (EATL). Studiile pe populație sugerează că boala celiacă este, de asemenea, asociată cu un risc crescut de limfom cu celule B. Nu se cunoaște măsura în care tulburările autoimune sau inflamatorii coincidente contribuie la acest risc

EATL este o sechelă mai puțin frecventă a enteropatiei, care apare la aproximativ 5% dintre pacienții cu sprue celiacă urmăriți pentru o perioadă de 30 de ani. Enterita ulcerativă, o altă complicație a sprue celiacă de lungă durată, este probabil o variantă a EATL.

Boala inflamatorie intestinală – O asociere între boala inflamatorie intestinală (IBD) și limfom a fost descrisă în mai multe rapoarte, retrospective, mici. În schimb, studiile mari nu susțin un risc crescut de limfom la pacienții cu IBD comparativ cu populația generală.

Dacă riscul de limfom este crescut la pacienții cu IBD tratați cu agenți imunosupresori clasici (de exemplu, azatioprină, 6-mercaptopurină) sau inhibitori ai factorului de necroză tumorală alfa (de exemplu, etanercept, infliximab) rămâne o preocupare nerezolvată. O meta-analiză a șase studii de cohortă a sugerat un risc crescut de patru ori de limfom la pacienții cu IBD tratați cu azatioprină sau 6-MP.

Hiperplazia limfoidă nodulară – Hiperplazia limfoidă nodulară, cunoscută și sub denumirea de hiperplazie limfoidă foliculară, este o afecțiune benignă care a fost implicată ca un posibil factor de risc pentru limfoamele primare ale intestinului subțire. La copii, hiperplazia limfoidă nodulară tinde să aibă un curs benign și de obicei regresează spontan; la adulți, totuși, afecțiunea este adesea asociată cu imunodeficiența (de exemplu, imunodeficiența variabilă comună sau deficitul selectiv de IgA) și giardioza, iar prognosticul este mai puțin sigur. Dovezile sunt mai puternice pentru o asociere a hiperplaziei limfoide nodulare cu limfomul GI în absența imunodeficienței.

LIMFOM ESOFAGIAN

Limfomul esofagian primar este foarte rar, reprezentând mai puțin de 1% din limfoamele gastrointestinale primare. Mai frecvent, limfomul poate implica esofagul ca prelungire a implicarii mediastinale sau gastrice. În literatură au fost raportate doar cazuri și serii de limfom esofagian primar. Limfomul esofagian primar pare să implice mai frecvent esofagul distal. Majoritatea pacienților sunt asimptomatici sau prezintă disfagie sau odinofagie. Exista un aspect divers la imagistica iar diagnosticul se face prin biopsie endoscopica in majoritatea cazurilor.

 LIMFOM GASTRIC

Epidemiologie – Stomacul este cel mai frecvent sediu  extraganglionar al limfomului și reprezintă 68%-75% din limfoamele gastrointestinale. Limfomul gastric primar reprezintă 3% din neoplasmele gastrice și 10% din limfoame. Limfomul gastric atinge incidența maximă între 50 și 60 de ani. Există o ușoară predominanță masculină.

Caracteristici clinice – Pacienții cu limfom gastric prezintă de obicei simptome nespecifice frecvent întâlnite cu afecțiuni gastrice mai frecvente, cum ar fi boala ulcerului peptic, adenocarcinomul gastric și dispepsia nonulceroasă. Cele mai frecvente simptome de prezentare includ :

-Durere sau disconfort epigastric (78%- 93%)

-Anorexie (47%)

-Scădere în greutate (25%)

-Greață și/sau vărsături (18%)

-Sângerări gastrointestinale oculte (19%)

-Satietate precoce

Simptomele B sistemice (febră, transpirații nocturne) sunt observate la 12% dintre pacienți. Pierderea în greutate se datorează frecvent compromisului local al structurilor gastrointestinale și nu este întotdeauna considerată un simptom B în acest context. Hematemeza și melena sunt mai puțin frecvente. Durata simptomelor premergătoare diagnosticului este destul de variabilă, variind de la câteva zile la șase ani.

Examenul fizic este adesea normal, dar poate evidenția o masă palpabilă și/sau limfadenopatie periferică atunci când boala este avansată. Studiile de laborator tind să fie, de asemenea, normale la prezentare. Anemia sau o viteză crescută de sedimentare a eritrocitelor pot fi prezente în cazuri selectate

Evaluare diagnostică — Diagnosticul de limfom gastric se stabilește de obicei în timpul endoscopiei superioare cu biopsie. Laparotomia și laparoscopia sunt de obicei rezervate pacienților cu complicații precum perforația sau obstrucția.

Constatările la endoscopia superioară sunt diverse și pot include oricare dintre următoarele:

-Eritem mucoasei

-O leziune în masă sau polipoid cu sau fără ulcerație

-Ulcer gastric cu aspect benign (imaginea 3)

-Nodularitatea

-Pliuri gastrice cerebroide îngroșate

Biopsii multiple trebuie obținute din stomac, duoden, joncțiune gastroesofagiană și din leziuni care apar anormale. O ecografie endoscopică ar trebui să determine adâncimea invaziei și prezența ganglionilor perigastrici.

Modelul observat la ecografie endoscopică (EUS) se poate corela cu tipul de limfom prezent. Într-o serie, de exemplu, leziunile cu răspândire superficială sau infiltrante difuze la EUS au fost observate cu limfomul MALT, în timp ce leziunile cu aspect de masa tumorala au fost tipice pentru limfomul difuz cu celule B mari.

Evaluarea patologică este necesară pentru determinarea implicării ganglionilor limfatici. EUS singura are o acuratețe suboptimala în distingerea ganglionilor limfatici benini de cei maligni. Atunci când este combinată cu biopsia endoscopică, totuși, precizia generală se apropie de 90% (față de 66% doar pentru EUS). Rate chiar mai mari de precizie pot fi atinse dacă se efectuează citometria în flux. Astfel, se impune prudență în interpretarea constatărilor folosind doar EUS sau CT.

Anatomie Patologica – Diagnosticul limfomului gastric poate fi sugerat prin descoperiri endoscopice și imagistice, dar trebuie confirmat prin biopsie. Atât leziunile cu aspect suspect, cât și mucoasa normală ar trebui biopsie, deoarece limfomul gastric se poate prezenta ocazional ca boală multifocală cu implicarea țesutului care pare a fi neafectat la vizualizarea inițială.

Endoscopistii ar trebui sa urmareasca sa obtina cea mai mare proba de biopsie posibila. Biopsiile convenționale cu ciupit pot rata diagnosticul, deoarece limfomul gastric poate infiltra submucoasa fără a afecta mucoasa; această problemă este cel mai probabil să apară atunci când nu este prezentă o masă evidentă. Biopsiile jumbo, biopsiile captătoare, biopsiile în cadrul biopsiilor („tehnica de bine”) și aspirația cu ac pot servi toate la creșterea randamentului în astfel de cazuri. Biopsia prin aspirație cu ac fin (FNAB) ghidată de EUS [55-57] sau rezecția endoscopică submucoasă [58] pot oferi o capacitate de diagnostic și mai mare.

Marea majoritate (mai mult de 90%) a limfoamelor gastrice sunt împărțite aproximativ în mod egal în două subtipuri histologice:

-Limfom cu celule B din zona marginală extranodal de tip țesut limfoid asociat mucoasei (intestinale) (MALT) (38%-48%).

-Limfom difuz cu celule B mari (45%- 59%).

Restul cazurilor de limfom gastric pot reprezenta orice histologie, dar cele mai frecvent observate sunt:

-Limfom cu celule de manta (1%).

-Limfom folicular (0,5%- 2%)

-Limfom cu celule T periferice (1,5%-4%).

 TRATAMENT

 MALT LIMFOAMELE GASTRICE EXTRAGANGLIONARE(EMZL) (38%-48%).

 Stadiile I si II cu H. pylori pozitiv

          1. Se recomanda terapia antibiotica asociata cu un inhibitor al pompei de protoni pentru a bloca secretia gastrica la pacientii pozitivi pentru H. Pylori.  

2. Pacientii negativi pentru H.Pylorise trateaza prin radioterapie(ISRT)

        3. Rituximab se recomanda la pacientii cu contraindicatii la Radioterpie.

Pacientii tratati cu antibioterapie trebuie restadializati dupa 3 luni de la terminarea tratamentului.

După terapia inițială, pacienții trebuie monitorizați cu endoscopii seriate pentru a evalua răspunsul la boală, recurența EMZL și dezvoltarea adenocarcinomului gastric.

Eșecurile tratamentului trebuie tratate cu RT locală administrată cu intenție curativă.

Rezecția gastrică este rezervată pacienților cu complicații precum perforație, sângerare sau obstrucție.

 Stadiul I sau II cu H. pylori negativ

 Terapia inițială

Pentru astfel de pacienți, se recomanda Radioterapie locală administrată cu intenție curativă, mai degrabă decât terapia de eradicare a H. pylori sau alte terapii

Radioterapia – RT locală (doza totală de 25 până la 30 de gri [Gy] administrată timp de trei până la patru săptămâni) are ca rezultat rate ridicate de răspunsuri globale și complete (100% și, respectiv, 98%) pentru EMZL gastric în stadiul I sau II și rate de supraviețuire fără boală la cinci ani și de supraviețuire globală variind de la 94% la 98% și, respectiv, de la 77% la 94%.

Acei pacienți care nu reușesc să obțină un CR dupa radioterapie pot fi candidați pentru tratamentul cu rituximab unic sau o combinație de rituximab și chimioterapie

Pacientii tratati initial cu Radioterapie trebuiesc restadializati cu endoscopie si biopsie la 3-6 luni de la terminarea Radioterapiei.

Pentru pacientii in remisiune completa se recomanda control la 3-6 luni timp de 5 ani si anual ulterior. Endoscopia si CT se efectueaza in functie de simptomatologia clinica. Pacientii care nu au raspuns la Radioterapia de linia a doua sau recidiva dupa un raspuns clinic complet se trateaza similar ca limfoamele foliculare.

Stadiile III si IV

La pacientii cu boala avansata, care este neobisnuita, tratamentul consta in:

Pacienții cu EMZL gastric în stadiul III/ IV sunt tratați cu terapie de eradicare a H. pylori dacă au infecție activă cu H. pylori și apoi, în general, observați până la apariția simptomelor, moment în care urmează tratament cu rituximab și/sau chimioterapie.

  1. Terapia de eradicare a H Pilory
  2. Rituximab

3.Chimioimunoterapie(R-CHOP 6cure)

Tratamentul chirurgical se limiteaza la cazurile cu hemoragii amenintatoare de viata.

 LIMFOM DIFUZ CU CELULE B MARI (45%- 59%)

DLBCL gastrointestinal (GI) este cel mai frecvent loc de prezentare extraganglionară și reprezintă aproximativ o treime din cazurile de DLBCL extraganglionar primar.

Pentru pacienții cu DLBCL gastric în stadiu limitat, tratăm fie cu R-CHOP x 6 singur, fie cu R-CHOP x 3 (trei cicluri de R-CHOP) urmat de RT.

Se rezervă intervenția chirurgicală pentru pacienții cu complicații, cum ar fi perforație, obstrucție sau sângerare intratabilă. Perforarea gastrointestinală este mai puțin frecventă, dar ocazional pacienții pot beneficia de un consult chirurgical pentru sângerare sau obstrucție a orificiului gastric .

Studiile comparative nu au evidențiat îngrijorarea că tratamentul cu chimioterapie al pacienților cu afectare limfomatoasă a stomacului ar putea dezvolta perforație gastrică și/sau sângerare.

 LIMFOMUL INTESTINULUI SUBTIRE

Aproximativ 30% dintre limfoamele gastro-intestinale apar în intestinul subțire. Aceste limfoame pot fi clasificate pe scară largă în trei grupuri principale:

  • Boala imunoproliferativă a intestinului subțire (IPSID, numită și boală a lanțului greu alfa, limfom mediteranean, boala Seligmann). Limfomul este o variantă a limfomului extraganglionar din zona marginală a MALT care secretă lanțuri grele alfa.
  • Limfomul cu celule T asociat enteropatiei (EATL), numit și limfomul cu celule T intestinale, este o tumoră care este frecvent asociată cu enteropatia sensibilă la gluten.
  • Alte limfoame non-IPSID de tip occidental (de exemplu, limfom difuz cu celule B mari, limfom cu celule de manta, limfom Burkitt, limfom folicular).

 Caracteristici clinice  Prezentarea clinică a pacienților cu limfom al intestinului subțire diferă în funcție de tipul histologic al tumorii. Durata simptomelor înainte de diagnosticare variază de la câteva zile la câțiva ani. Diferitele caracteristici ale limfomului IPSID și non-IPSID asociate sunt rezumate în tabel. Durerea abdominală este un simptom frecvent de toate tipurile, care apare la aproximativ două treimi dintre pacienți.

-Pacienții cu IPSID(Boala imunoproliferativă a intestinului subțire) prezintă de obicei dureri abdominale, diaree cronică, malabsorbție, pierdere severă în greutate, edem la gleznă. Manifestările neobișnuite includ intoleranța la lactoză, fistule enteroenterice, ascită, febră, hipocalcemie, steatoree și organomegalie.

-Pacienții cu EATL( Limfomul cu celule T asociat enteropatiei) prezintă adesea sângerare acută, obstrucție sau perforație. Deteriorarea clinică a bolii celiace, în ciuda respectării unei diete fără gluten, ar trebui să ridice suspiciunea privind posibila prezență a limfomului. În schimb, deoarece boala celiacă poate fi nediagnosticată în momentul prezentării limfomului intestinal, s-a sugerat ca pacienții cu limfom cu celule T și/sau cu o localizare primară intestinală să fie testați pentru prezența bolii celiace subiacente.

-Pacienții cu alte limfoame non-IPSID au o prezentare mai nespecifică, care poate include dureri abdominale, sângerare gastrointestinală, obstrucție sau perforație intestinală, icter obstructiv și/sau o masă abdominală palpabilă. În schimb, pacienții cu limfom folicular intestinal primar sunt adesea diagnosticați în timpul endoscopiei efectuate pentru simptome care nu au legătură cu limfomul.

Evaluare diagnostică – Evaluarea diagnostică a unui limfom suspect al intestinului subțire poate include o tomografie computerizată cu substanță de contrast (CT), tomografie cu emisie de pozitroni (PET), radiografie cu contrast, endoscopie convențională și endoscopie cu capsulă. CT și/sau radiografia cu contrast sunt de obicei modalitățile de diagnostic inițial efectuate. Laparotomia diagnostică cu rezecția intestinului implicat este adecvată dacă există obstrucție, perforație sau sângerare majoră la prezentare.

Tomografia cu emisie de pozitroni – Constatările PET la pacienții cu limfom al intestinului subțire variază în funcție de subtipul patologic.

Dintre histologiile cel mai frecvent observate în intestinul subțire, limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL), limfomul cu celule de manta (MCL), limfomul Burkitt (BL) și limfomul cu celule T asociat enteropatiei (EATL) sunt de obicei avide de fluorodeoxiglucoză (FDG). În schimb, limfomul din zona marginală (MZL) și limfomul folicular (FL) au aviditate FDG variabilă.

În mod obișnuit, se încorporeaza imagistica PET în evaluarea pretratament a pacienților cu DLBCL a tractului gastro-intestinal. Utilizarea PET în evaluarea pretratament a pacienților cu alte subtipuri de limfom GI este controversată.

Endoscopie – Deși este dificilă din punct de vedere tehnic, evaluarea endoscopică a intestinului subțire cu biopsie a leziunilor poate fi diagnostică. Leziunile proximale ale intestinului subțire pot fi detectate prin enteroscopia „push”, în timp ce leziunile din intestinul subțire distal pot fi evaluate prin intubarea ileonului terminal în timpul colonoscopiei.

Endoscopia cu capsulă este o altă tehnică utilă pentru evaluarea intestinului subțire la pacienții cu manifestări clinice sugestive sau constatări radiografice suspecte. Spre deosebire de alte abordări endoscopice, totuși, endoscopia cu capsule nu permite prelevarea de țesut.

Laparotomie — Laparotomia exploratorie trebuie efectuată atunci când leziunea nu este accesibilă prin endoscopie sau când biopsiile endoscopice nu sunt disponibile sau nu sunt diagnosticate. Leziunile obstructive necesită și laparotomie.

Studii de laborator — Studiile de laborator sunt de obicei normale la pacienții cu limfom de intestin subțire, cu excepția paraproteinemiei cu lanț greu alfa în boala asociată IPSID. Paraproteinemia lanțului greu alfa (boala lanțului greu alfa) este prezentă în până la 70% dintre limfoamele asociate cu IPSID. Paraproteinemia poate scădea sau dispărea pe măsură ce IPSID progresează de la un stadiu prelimfomatos precoce la limfom franc.

Anatomie Patologica – Diagnosticul limfomului intestinal subțire depinde de revizuirea patologică a unei probe de biopsie adecvate. Principalele subtipuri histologice sunt:

–Limfomul bolii imunoproliferative a intestinalui subțire (IPSID), care este o variantă a limfomului extraganglionar de zona marginală a MALT, numit și boală a lanțului greu alfa, limfom mediteranean, boala Seligmann).

–Limfom cu celule T asociat enteropatiei (EATL), numit și limfom cu celule T intestinale.

–Alte limfoame non-IPSID de tip occidental:

 -Limfom difuz cu celule B mari

-Limfom cu celule de manta

-limfom Burkitt

-Limfom folicular

Tratament

Pentru implicarea intestinală cu DLBCL, se recomanda tratament numai cu R-CHOP x 6 singur, mai degrabă decât cu terapie cu modalități combinate (CMT; de exemplu, R-CHOP x 3 plus RT) din cauza incertitudinii în definirea amplorii complete a implicării intestinale.

Pentru DLBCL rectal, opțiunile acceptabile includ R-CHOP x 6 (fără RT) singur sau CMT (R-CHOP x 3 urmat de RT) din cauza naturii mai fixe a rectului. (Vezi „Tratamente” de mai jos.)

Intervenția chirurgicală este rezervată pacienților cu perforație, obstrucție sau sângerare intratabilă [48-53]. Perforarea GI este mai puțin frecventă, dar pacienții pot beneficia de un consult chirurgical pentru sângerare sau obstrucție intestinală [53]. După cum sa discutat cu implicarea gastrică, studiile limitate nu au confirmat îngrijorarea că tratamentul cu chimioterapie cauzează perforație și/sau sângerare excesivă.

LIMFOM COLORECTAL

Epidemiologie – Limfomul colorectal este neobișnuit, reprezentând aproximativ 3% din limfoamele gastrointestinale și 0,3% dintre tumorile maligne ale intestinului gros. Există o predominanță masculină.

Prezentare clinică — Pacienții cu limfom colorectal pot prezenta dureri abdominale, sângerare evidentă sau ocultă, diaree, invaginație sau, rar, obstrucție intestinală

Limfomul Burkitt endemic este o boală a copilăriei cu o incidență maximă la vârsta de aproximativ opt ani. Manifestările GI sunt rare, dar pot include obstrucție sau invaginație. În schimb, limfomul Burkitt sporadic prezintă o distribuție mai largă de vârstă, doar 50% din cazuri afectând copiii. Se prezintă adesea cu dureri abdominale și simptome obstructive cauzate de afectarea ileocecală.

Evaluare diagnostică — Colonoscopia cu biopsie este modalitatea principală de diagnosticare pentru limfoamele colorectale. Constatările colonoscopice pot include nodularitate difuză a mucoasei, modificări asemănătoare colitei cu indurare și ulcerație sau o masă cu sau fără ulcerație. Biopsiile multiple ale tuturor leziunilor trebuie efectuate folosind tehnici standard. Tomografia computerizată (CT) și clisma cu bariu pot sugera diagnosticul cu zone de nodularitate focală a mucoasei, mase polipoide, ingroșarea pliurilor mucoase, mase extracolonice sau îngroșarea circumferențială.

Tumorile nodulare sau polipoide mici tipice (2 mm până la mai mult de 2 cm în dimensiune), cu sau fără mucoasă normală, pot fi observate prin colonoscopie sau enteroscopia în limfomul cu celule de manta. Limfadenopatia mezenterică locoregională este adesea prezentă în momentul diagnosticului, iar implicarea ficatului, splinei, măduvei osoase și ganglionilor periferici poate fi evidentă la începutul cursului bolii.

Anatomie – Patologica – Diagnosticul limfomului colorectal depinde de evaluarea histologică a unei probe de biopsie adecvate.

Cele mai frecvente histologii observate în această regiune includ:

Limfom cu celule de manta

limfom Burkitt

Limfom folicular

Limfom difuz cu celule B mari

Tratament

Pentru afectarea intestinală cu DLBCL, se recomanda tratament numai cu R-CHOP x 6 singur, mai degrabă decât cu terapie cu modalități combinate (CMT; de exemplu, R-CHOP x 3 plus RT) din cauza incertitudinii în definirea amplorii implicării intestinale.

Pentru DLBCL rectal, opțiunile acceptabile includ R-CHOP x 6 (fără RT) singur sau CMT (R-CHOP x 3 urmat de RT) din cauza naturii mai fixe a rectului.

Intervenția chirurgicală este rezervată pacienților cu perforație, obstrucție sau sângerare intratabilă.

Perforarea GI este mai puțin frecventă, dar pacienții pot beneficia de un consult chirurgical pentru sângerare sau obstrucție intestinală. După cum s-a discutat cu implicarea gastrică, studiile limitate nu au confirmat îngrijorarea că tratamentul cu chimioterapie cauzează perforație și/sau sângerare excesivă.

Bibliografie

 

1.Caron A. Jacobson, Andrea Ng, Jon C. Aster, and Arnold S. Freedman, Non-Hodgkin Lymphoma, in DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer, 12th Edition, 2023

2.B-Cell Lymphomas,  NCCN Guidelines Version 2.2024 ,  https://www.nccn.org/

3.Jonathan W Friedberg, MDAndrea K Ng, MD, MPH, Diffuse large B cell lymphoma: Treatment of limited-stage disease, https://www.uptodate.com/, May 2024.

4.. Arnold S Freedman, MDJonathan W Friedberg, MD, Initial treatment of advanced stage diffuse large B cell lymphoma, https://www.uptodate.com/, May 2024.

5..Arnold S Freedman, MDJon C Aster, MD, PhD, Mantle cell lymphoma: Epidemiology, pathobiology, clinical manifestations, diagnosis, and prognosis, Jan 05, 2024, https://www.uptodate.com/

  1. Caron A. Jacobson, Andrea Ng, Jon C. Aster, and Arnold S. Freedman, Mantle cell lymphoma: Epidemiology, pathobiology, clinical manifestations, diagnosis, and prognosis, DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer, 12th Edition2023
  2. Andrew D. Zelenetz, MD, PhD, Leo I. Gordon, MD/Vice Chair, Thomas M. Habermann, MD, B-Cell Lymphomas, NCCN Guidelines Version 2.2024, https://www.nccn.org/
  3. Sanjay Vinjamaram, MD, MPH, Non-Hodgkin Lymphoma, https://emedicine.medscape.com/

 

 

 

Actualizat 22 06 2024/Dr Plesan Constantin