Sarcom de Tesuturi Moi

Ultima actualizare: 28 08 2016

 

 vezi si Tumori Stromale Gastrointestinale(GIST)

 vezi si Tumorile desmoide(fibromatoza agresiva)

 Tumorile benigne ale țesuturilor moi sunt destul de frecvente si sunt tratate numai cu o intervenție chirurgicală. Inainte de 1970, o intervenție chirurgicală reprezenta terapia primara pentru tumorile maligne ale țesuturilor moi, iar majoritatea pacientilor cu tumori de grad inalt au avut un prognostic prost și o mortalitate semnificativă. De la mijlocul anilor 1970, radioterapia, chimioterapia si tehnicile chirurgicale avansate au contribuit la creșterea ratei de supraviețuire pe termen lung și a redus necesitatea intervenției chirurgicale ablative.

Tesuturile moi sunt definite ca tesuturi de sustinere al diferitelor organe și structuri nonepiteliale, extrascheletale in afara de țesuturile limfohematopoetice. Acestea includ țesutul fibros conjunctiv, tesutul adipos, musculatura scheletica, vasele de sânge/limfatice și sistemul nervos periferic. Embriologic, cea mai mare parte este derivata din mezoderm, cu o contribuție neuroectodermală în cazul nervilor periferici.

Tumorile țesuturilor moi constituie un grup mare și heterogen de neoplasme. In mod traditional, tumorile au fost clasificate în funcție de caracteristicile histogenetice. (Fibrosarcomul, de exemplu, este clasificat ca o tumoare care rezultă din fibroblaste.) Cu toate acestea, histomorfologic, imunohistochimic și datele experimentale sugerează că majoritatea sarcoamelor provin din celulele primitive, mezenchimale multipotente, care, în cursul transformării neoplazice se diferentiaza de-a lungul uneia sau mai multor linii.

Astfel, un liposarcom pare sa apara dintr-o lipoblast, dar se poate dezvolta de fapt, prin diferențierea lipoblastica a unei celule mezenchimale multipotente precursoare. La nivel clinic, tumorile țesuturilor moi sunt clasificate în funcție de diverși parametri, incluzand locația, modelul de creștere, probabilitatea recidiveii, prezența și distribuția metastazelor, vârsta pacientului și prognosticul.

Cu toate ca cele mai multe tumori ale țesuturilor moi ale diferitelor tipuri histogenetice sunt clasificate ca fiind fie benigne sau maligne, multe au evolutie intermediara, ceea ce implică în mod tipic un comportament agresiv local si o înclinație  mica spre moderata pentru metastazare.

Reprezintă 1% din tumorile maligne ale adultului şi 15%  din tumorile maligne ale copilului. Incidenţa este de 2 la 100.000 de locuitori. Tumorile testurilor moi apar de doua ori mai frecvent ca sarcoamele primare osoase. Rabdomiosarcoamele apar mai frecvent la copii si adultii tineri. Sarcoamele sinoviale apar la adultii tineri. Histiocitomul fibros malign si liposarcomul in general apar la adultii in varsta.

 In general, tumorile benigne ale țesuturilor moi apar de cel puțin 10 ori mai frecvent decât cele maligne, deși incidența reală a tumorilor țesuturilor moi nu este bine documentata.

În general, incidența anuală ajustată în funcție de vârstă a sarcoamelor țesuturilor moi variază intre 15- 35 la 1 milion de locuitori. Incidența crește în mod constant odată cu vârsta și este ușor mai mare la bărbați decât la femei. Tumorile maligne ale țesuturilor moi apar de două ori mai des decat sarcoamele osoase primare.

Aproximativ 45% din sarcoame apar la extremitățile inferioare, 15% la extremitățile superioare, 10% în regiunea capului și gâtului, 15% în retroperitoneu, iar restul de 15% în peretele abdominal și toracic. Sarcoamele viscerale, care rezultă din stroma de țesut conjunctiv a organele parenchimatoase, nu sunt frecvente.

Diferitele tipuri de tumori ale țesuturilor moi au distribuții distincte cu vârsta. Rabdomiosarcomul apare mai frecvent la copii și adulții tineri, sarcomul sinovial apare la adulții tineri. Histiocitomul fibros malign și liposarcomul apar, în general, la persoanele în vârstă. Mase profunde benigne la adulti, de obicei, se datorează lipomului intramuscular.

1. Iradierea anterioară. Au fost descrise fibrosarcoame postiradiere.

            2. Limfedemul cronic la pacientele cu carcinom de sân (sindrom Stewart Treves)

            3. Expunerea la substanţe chimice: acid fenoxiacetic, clorofenoli, torotrast, vinilclorid şi arsenic.

4. Droguri citostatice: ciclofosfamidă, melfalan, procarbazină, nitrozouree şi clorambucil.

5. Boli genetice: neurofibromatoza, sindromul Li Fraumeni, sindromul Gardner şi retinoblastom familial.

6. Infectii. Sarcomul Kaposi poate apare la pacientii cu HIV(virusul imunodeficientei umane) infectati cu herpes virus tip 8 . Infectia cu virus Epstein –Barr la un pacient imunocompromis creste probabilitatea aparitiei tumorii de tesuri moi.

7. Traumatismele. Relatia dintre traumatism si tumorile de tesuturi moi pare sa fie coincidentala. Traumatismele atrag atentia asupra unor leziuni preexistente.

Exista dovezi care sugereaza ca anumite tulburări genetice și mutații genetice sunt factori predispozanti pentru unele tumori ale țesuturilor moi benigne și maligne. Gena NF1 in neurofibromatoza este un exemplu clasic, predispunând pacienți cu neurofibroame multiple la o înclinație pentru transformare malignă. Multe gene supresoare tumorale, oncogene și defectele citogenetice sunt acum asociate cu diverse sarcoame ale țesuturilor moi. Alti factori de risc clinic justifica o proporție mică de tumori maligne ale țesuturilor moi.

Diferite anomalii citogenetice au fost raportate ca juca un rol important în diagnostic și în viitor unele dintre aceste anomalii pot deveni semnificative terapeutic.

Au fost observate translocații specifice care implică gene selectate. Una dintre acestea, translocatia t (X; 18) din sarcomul sinovial, au ca rezultat fuziunea genei SYT de la cromozomul 18 la oricare dintre cele două gene  omoloage Xp11, SSX1 sau SSX2. Trasciptia de fuziune SYT-SSX poate fi detectată prin reactia de polimerizare a lantului prin revers transcriptaza(RT-PCR), folosind un specimen de citologie prin biopsie FNA(FNAB), materiaul histologic din blocul de parafină sau un material congelat.

               Aberatii citogenetice caracteristice in tumorile tesuturilor moi

Similar cu tumorile osoase postiradiere, a fost descris fibrosarcomul postiradiere. Mecanismul patogenetic este apariția de mutatii genetice induse de iradiere care încurajează transformarea neoplazică.

Așa cum s-a observat la pacienții cu carcinom de sân stadiu tardiv, limfedemul cronic poate predispune indivizii la dezvoltarea limfangiosarcomului.

A fost raportată o asociere între expunerea la diferite substanțe cancerigene și o incidență crescută a tumorilor țesuturilor moi. Apariția angiosarcomului hepatic, de exemplu, a fost legata de arsenic, dioxid de toriu și expunerea clorurii de vinil.

Un exemplu clasic al unei tumori de țesuturi moi cauzate de infecții este sarcomul Kaposi care rezultă din infectia cu herpesvirus uman tipul 8 la pacienții cu virusul imunodeficienței umane (HIV). Infecția cu virusul Epstein-Barr într-o gazdă imunocompromisa crește probabilitatea de aparitie a tumorilor țesuturilor moi.

Relația dintre traumatisme si tumori ale țesuturilor moi pare a fi o coincidență. Trauma atrage probabil atenția medicală asupra unei leziuni preexistente.

In general tumorile tesuturilor moi cresc centripet. Majoritatea tesuturilor moi respecta granitele fasciale, ramanind limitate la compartimentul de origine pina in ultimile stadii de dezvoltare. Odata ce tumora atinge limitele anatomice ale compartimentului, tumora este mai probabil sa faca o bresa in granitele compartimentului.  Structurile neurovasculare majore deobicei sunt dislocate si nu incercuite sau invadate de tumora. Tumora care ia nastere in locatii extracompartimentale, de pilda fosa poplitee se poate extinde mai rapid datorita lipsei granitelor fasciale. Ele de asemenea pot invada structurile neurovasculare. Portiunea periferica a tumorii comprima tesuturile inconjuratoare datorita cresterii expansive centripete. Aceasta determina formarea unei zone relativ bine delimitate de tesut fibros comprimat si care contine celule tumorale disseminate(zona comprimata).  Aceasta zona poate de asemenea sa contina celule inflamatorii si neurovascularizatie. Un strat subtire de tesut denumit zona reactiva incojoara zona comprimata  in special in tumorile high grade. Impreuna zona comprimata si zona reactiva formeaza o pseudocapsula care inconjoara tumora si care este utila in definirea extensiei rezectiei chirurgicale. Unele tumori extrem de agresive cu patern de crestere infiltrativ de pilda rabdomiosarcomul copilului, pot sa nu respecte granitele anatomice ale compartoimentului si frecvent vor invada planurile fasciale.

          Sarcomele tesuturilor moi au tendinta de a recidiva local. Deorece recidivele sunt mai dificil de tratat decat este leziunea primara, rezectia completa si utilizarea adecvata a radioterapiei sunt critice in timpul tratamentului initial. Pseudocapsula furnizeaza chirurgului un plan de disectie mai mult sau mai putin evident; totusi o astfel de excizie poate lasa tumora microscopica si ocazional macroscopica. Aceasta paote conduce la recidive locale pina la 80% din pacienti. Ușurința tehnică a rezecabilitãtii (prin urmare, probabilitatea controlului local) poate fi afectată de localizarea unui sarcom de țesuturi moi. De exemplu, leziuni ale capului și gâtului sunt mai susceptibile de a implica structurile vitale; în consecință, ele sunt adesea mai dificil de resecat decât leziunile extremităților. Chiar și într-o extremitate, sediul tumorii poate avea implicatii prognostice. Pentru tumorile proximale, un control local, este mai dificil de realizat decât în tumorile localizate  distal. Sarcoamele retroperitoneale, care au de obicei un prognostic prost, au o mai mare tendinta de recurenta locala si de diseminare intra-abdominala.

Aditia radioterapiei scade riscul de recidiva asociat cu o rezectie marginala. Paternul de recidiva in general este predictibil si majoritatea tumorilor destinate sa recidiveze, recidiveaza in primii 2-3 ani. Radioterapia minimalizeaza recidiva locala, dar abilitatea ei de a creste sansele de supravietuire, desi probabila nu este sigura. Chimioterapia adjuvanta poate scade riscul recidivei locale a tumorilor high grade, probabil datorita reducerii in marimea tumorii si reducerii cresterii in zona reactiva, dar aceasta notiune este foarte controversata.

Invazia ganglionilor regionali este rara in sarcoamele tesuturilor moi; mai putin de 4% au metastaze ganglionare la prezentare. Invazia ganglionara este mai frecventa in sarcomul epitelioid, rabdomiosarcom, sarcomul sinovial si sarcomul cu celule clare. Carcinomul si melanomul trebuie sa fie incluse in diagnosticul diferential pentru orice masa tumorala care se prezinta cu metastaze ganglionare. Multi pacienti cu sarcoame high grade, ca si unele low grade progreseaza la boala metastatica chiar dupa controlul local adecvat al tumorii primare. Plaminul este sediul cel mai frecvent de metastaza, care apare la 52% din pacienti cu sarcoame high grade. Desi in  momentul prezentarii majoritatea pacientilor nu au metastaze clinic evidente, ei pot avea micrometastaze oculte care in cele din urma se manifesta clinic. Nu este sigur daca chimioterapia sistemica poate ameliora supravietuirea pe termen lung pentru pacientii cu sarcoame high grade.

 Localizare: 50% la nivelul membrelor, 15% sarcoame retroperitoneale, 13% sarcoame viscerale şi 5%  sarcoame ale capului şi gâtului.

Tumorile tesuturilor moi se clasifica in urmatoarele 4 categorii(WHO 2002)(din punt de vedere al evolutiei clinice)

             1. Tumori benigne Acestea deobicei nu recidiveaza local, iar daca recidiveaza sunt curabile prin excizia locala completa. Leziuni benigne morfologic, care sunt extrem de rare, pot da nastere la metastaze la distanta, care nu pot fi evaluate pe baza examenului histologic actual. Acest lucru este cel mai bine documentat de cazurile de histiocitom fibros benign cutanat.

            2. Tumori intermediare(agresive local) Aceste tumori prezinta un patern de crestere local distructiv si infiltrativ. Desi pot recidiva local, nu metastazeaza niciodata. De obicei necesita excizie cu o margine de tesut normal pentru controlul local. Exemplu pentru aceasta categorie este fibromatoza desmoida.

            3. Tumori intermediare(metastazeaza rar) Aceste tumori sunt adesea local agresive, dar in unele cazuri au o tendinta de a produce metastaze la distanta(deobicei in ganglioni sau plamini). Riscul este mic(< 2%), dar histomorfologic nu este predictibil. Exemplu clasic din acest grup este tumora fibrohistiocitara plexiforma si histiocitomul fibros angiomatoid.

            4.Tumori maligne Sarcoamele tesuturilor moi sunt local distructive cu potential de a recidiva. Riscul metastazelor la distanta este semnificativ, in functie de tipul histologic si gradul hstologic, intre 20% si 100%. Sarcoamele low grade au o sansa mai mica de a metastaza, numai 2-10%. Totusi recidivele acestor tumori pot avansa in grading si pot avea un risc crescut de a metastaza similar cu cel asociat cu mixofibrosarcoamele si leiomiosarcoamele.

Clasificare histologică se bazează pe celula de origine care este mai dificil de determinat pe măsură ce scade diferenţierea histologică. Clasificarea histologică are mai puţină valoare prognostică decât gradul de diferenţiere şi mărimea tumorii.

 Evaluarea histopatologică a acestor leziuni, cu clasificarea într-una dintre grupe, poate solicita date din diferite surse, incluzand date imunochimice, citogenetice, microscopie  electronica si studii moleculare.

Sarcoamelor, de obicei, li se aloca un grad histologic. Leziunile de grad scazut metastazează rar, dar pot fi local agresiv; sarcoamele de grad înalt au un risc  semnificativ de metastazare și un risc mai mare de recurenta locala. Deși atribuirea unui grad patologic la o tumoare individuala este o sarcină subiectivă și dificilă, importanța clinică a gradului în stabilirea unei strategii de tratament nu poate fi supradimensionat. O biopsie ideala, cu prelevarea de probe corespunzătoare din leziune, ar trebui să permită o atribuire corecta a a gradului.

Există mai multe sisteme de clasificare a gradului; ele, în general, se bazează pe evaluarea caracteristicilor histomorfologice, incluzand celularitate, pleomorphism celular, activitatea mitotică și necroză, precum și categoria histologica. Un sistem cu trei grade (clasele 1, 2, 3) poate fi simplificat suplimentar prin cumularea sarcoamelor în 2 categorii, cu grad scăzut (grad 1) și cu grad inalt. Gradingul histologic  este cel mai bun indicator al agresivităţii biologice tumorale

Alți markeri au fost investigați ca potențiali indicatori ai activității de proliferare a tumorilor țesuturilor moi. Acestea includ Ki-67, coloratia argirophilica pentru regiunile organizate nucleolar(AgNOR), numărul de mastocite si flow citometria ADN.

– tumori adipocitice

– tumori fibroblastice / tumori myofibroblastice

– Așa-numitele tumori fibrohistiocitice

– tumori ale musculaturii netede

– tumori pericitice (perivasculare),

– tumori ale musculaturii scheletice

– tumori vasculare

– tumori chondro-osoase

– tumori cu diferențiere incerta

In plus, ca parte din aceasta clasificare OMS(2002), tumori ale țesuturilor moi au fost împărțite în următoarele patru categorii:

– tumori benigne

– tumori Intermediare (local agresiv)

– tumori Intermediare (rar metastazare)

– tumori maligne

Această terminologie nu trebuie confundata cu sistemul de notare menționat mai sus, în care gradul 2 poate fi considerat ca intermediar.

A). Tumori fibroase maligne

                                    Fibrosarcom

            B). Tumori fibrohistiocitare maligne

                                    Histiocitomul fibros malign

            C). Tumori lipomatoase maligne

                                    Liposarcom

            D). Tumorile maligne ale musculaturii netede

                                    1. Leiomiosarcom

                                    2. Leiomiosarcom epiteloid

            E). Tumorile maligne ale musculaturii scheletale

                                    1. Rabdomiosarcom

                                    2. Rabdomiosarcom cu diferenţiere ganglionică

            F). Tumorile vaselor sanguine şi limfatice

                 A. Tumori  borderline

                             1. Hemangioendoteliom

                 B. Tumori maligne

                             1. Angiosarcom şi limfangiosarcom

                                                2. Sarcom Kaposi

                                                3. Sarcoame cu celule dendritice foliculare

            G). Tumori perivasculare maligne

                 1. Tumora glomică malignă

                                    2. Hemangiopericitom  malign

            H). Tumori maligne sinoviale

1. Sarcom sinovial

                                    2. Tumoră cu celule gigante a tecii tendonului

            I). Tumori mezoteliale maligne

1. Mezoteliom solitar malign

                                    2. Mezoteliom malign difuz

            J). Tumori neurale maligne

1. Schwanom malign

                                    2. Tumoră cu celule granulare maligne

                                    3. Sarcom cu celule clare

4. Schwanomul melanocitic malign

5.Plexosarcom (tumora nervilor autonomi gastrointestinali)

6. Tumoră neuroectodermală primitivă

            K). Tumori paraganglionare maligne

Paragangliomul malign

            L). Tumori osoase şi cartilaginoase extrascheletale maligne

1. Condrosarcom extrascheletal

                                    2. Osteosarcom extrascheletal

            M). Tumori mezenchimale

Mezenchimom malign

            N). Alte sarcoame

1. Sarcom alveolar de părţi moi

                                    2. Sarcom epiteloid

                                    3. Tumoră rabdoidă extrascheletală

4. Tumoră cu celule mici dezmoplastică

Cele mai frecvente tipuri histologice întâlnite sunt:

1. Histiocitomul fibros malign 30%

                        2. Liposarcom 11-13%

                        3. Leiomiosarcomul 10%

4. Sarcomul sinovial 5,9-8,4%

5. Schwanomul malign 5-7%

6. Fibrosarcomul 5%

                        7. Rabdomiosarcomul 6,6%

                        8. Hemangiosarcomul 3,8%

                        9. Condrosarcomul extrascheletal 3,8%

                        10. Sarcomul cu celule clare 2,6%

                        11. Sarcomul epiteloid 1,3%

                        12. Sarcoame neclasificate 12,4%

O masă tumorala este cel mai frecvent semn al unei tumori de țesuturi moi. De obicei, este nedureroasă și nu provoacă disfuncții la nivelul membrelor. Cu toate acestea, în funcție de localizarea anatomică a tumorii, aceasta poate provoca durere sau simptome neurologice, prin comprimare sau întindere de nervi, prin iritarea bursei supraiacente sau prin intinderea structurilor sensibile. O rată rapidă de creștere in  dimensiunea unei mase tumorale ar trebui să trezească suspiciunea că leziunea este maligna.

Examenul fizic poate fi utilizat pentru a determina locația și dimensiunea unei mase și de a exclude alte cauze, mai frecvente de durere. Mase tumorale ale extremităților mai mari de 5-7 cm și mai profunde de țesutul subcutanat favorizează diagnosticul unei tumori maligne a țesuturilor moi. Cu toate acestea, cam 30% din sarcoamele țesuturilor moi apar în țesutul subcutanat și prezintă un comportament mai puțin agresiv.

Semne şi simptome: masă tumorală dureroasă; de obicei se confundă cu un hematom intramuscular, chist sebaceu sau lipom. Pacienţii cu sarcome intraabdominale sau retroperitoneale prezintă dureri vagi abdominale, greţuri, vărsături, masă abdominală palpabilă. Sarcoamele ce iau naştere din viscere specifice pot produce semne şi simptome legate de organul implicat. Sarcoamele diseminează în special pe cale hematogenă, metastazele pulmonare fiind cele mai frecvente. În cazul sarcoamelor gastrointestinale sau ginecologice apar metastaze hepatice. Metastazele ganglionare sunt rare şi apar în cazul  rabdomiosarcomului şi sarcomului cu celule alveolare.

            Sindroame paraneoplazice:

1.      Hipoglicemie

2.      Osteoartropatie hipertrofică

3.      Hipocalcemie

4.      Osteomalacie oncogenică

In afara de analiza histologică și citogenetică, nu există teste specifice de laborator pentru diagnosticarea tumorilor țesuturilor moi. Cu toate acestea, studiile auxiliare pot fi indicate ca parte a evaluarii generale la pacienții cu alte afecțiuni sistemice.

De-a lungul ultimelor două decenii, studii de imagistica (de exemplu, radiografii simple, tomografie computerizata [CT], imagistica prin rezonanta magnetica [IRM], scintigrafie osoasă, tomografie cu emisie de pozitroni [PET]) au contribuit în mare măsură la gestionarea tumorilor țesuturilor moi. Cu toate că aceste studii nu pot obtine un diagnostic specific (cu excepția câtorva condiții, cum ar fi lipom sau liposarcom), acestea sunt extrem de utile pentru definirea localizării anatomice, extinderea tumorii, precum și implicarea structurilor vitale.

Studiile imagistice trebuie obținute înainte de biopsie, din următoarele motive:

– Pentru a te asigura ca biopsia unei leziuni cu potențial malign este luată într-un mod care nu va împiedica o intervenție chirurgicală de salvare a membrelor.

– Pentru a preveni ca traectul biopsiei sa afecteze negativ capturarea detaliilor anatomice prin RMN

Pentru că prognosticul depinde în primul rând de stadiul bolii, mai degrabă decât de tipul histologic, evaluarea extinderii locale și la distanță este esențial în managementul final al unui sarcom de țesuturi moi. Metodele imagistice utilizate în mod obișnuit pentru o astfel de evaluare includ radiografii simple, CT, RMN, scintigrafie osoasă. PET este utilizat mai frecvent pentru evaluarea activității metabolice și, probabil, agresivitatea biologică a unei leziuni. Angiografia pentru a evalua afectarea vasculară de tumorile țesuturilor moi, a fost înlocuita cu RMN.

CT este util în verificarea prezenței și a numărului de metastaze pulmonare. Se ia în considerare efectuarea unei scanări CT a ficatului, în cazurile de tumori intra-abdominale sau retroperitoneale.

Spre deosebire de CT, RMN-ul nu se limitează doar la planul transversal (axial,) dar si in plan coronal, sagital și oblic. RMN-ul cel mai bine definește relația dintre o tumoare si structurile anatomice adiacente, cum ar fi granitele compartimentului, nervi, vase, și mușchi.

Biopsia, de obicei, este indicata pentru o masă tumorala, care apare la un pacient fără antecedente de traumatism sau pentru o masă tumorala care persistă mai mult de 6 săptămâni după un traumatism local. Toate masele țesuturilor moi mai mari de 5 cm, precum și orice alte leziuni care se maresc sau sunt simptomatice, de asemenea, trebuie sa fie biopsie. Leziuni mici, subcutanate care persistă neschimbate de ani de zile pot fi luate în considerare pentru observare, mai degraba decat biopsie. Un nivel ridicat de suspiciune este necesară pentru a asigura un tratament precoce.

Diagnosticul precoce tisular este cea mai importanta componenta a tratamentului multimodal pentru tumora de tesuturi moi. Biopsia corectă și în timp util este critică. O biopsie efectuata inadecvat poate complica ingrijirea pacientului si duce la pierderea membrelor sau a vietii.

Mai multe tehnici de biopsie sunt disponibile, incluzand următoarele:

– aspiratie prin biopsie cu ac fin (FNAB)

– core biopsie

– biopsie incizională

– biopsie excizionala

Alegerea tehnicii de biopsie se bazează pe dimensiunea și amplasarea masei tumorale și experiența chirurgului. Biopsia excizionala este indicata doar pentru mase mici, superficiale (<3-5 cm în cea mai mare dimensiune), în care probabilitatea de malignitate este scăzută. Re-excisia eficientă este mai probabila pentru leziunile maligne mai mici, care inițial sunt tratate în mod neintenționat ca benigne.

Biopsia este deobicei indicata pentru o masa tumorala care ia nastere la un pacient fara un istoric de traumatism, pentru o masa tumorala care persista mai mult de 6 saptamini dupa un traumatism local. Toate masele tumorale de tesuturi moi mai mari de 5 cm sau orice leziune simptomatica sau care se mareste trebuie biopsiata. Sunt disponibile cateva tehnici de biopsie incluzind FNAB, core biopsy, biopsia incizionala si biopsia excizionala.

FNAB este o tehnica citologica care implică utilizarea unei ac de calibru mic (de obicei 21-25-gauge) pentru a aspira celulele tumorale individuale si microfragmente din masa tumorala. Materialul aspirat poate fi examinat ca un frotiu de citologie, cu evaluarea imediată a corectitudinii specimenului.

În funcție de caracteristicile citomorfologice inițiale observate în timpul evaluării la fața locului, aspiratii suplimentare pot fi efectuate, pentru a obține mai mult material pentru prepararea de “bloc-celular (pentru histomorfologie și evaluare imunologica), analiza citogenetică  sau examinare folosind microscopie electronica sau culturi microbiologice.

Cu ajutorul tehnicilor auxiliare relevante, precizia de diagnostic cu FNAB este foarte mare, iar tumorile țesuturilor moi pot fi gradate. Această metodă este minim invaziva si relativ atraumatica.

Literatura de specialitate publicată evidențiază o raritate a diseminarii tumorale cu FNAB. Core biopsia pe de altă parte, are o rată mai mare de însămânțare tumorala.

Puncţia aspirativă prin ac fin(FNAB) sau  biopsie prin ac aspira celule tumorale individuale si microfragmente din masa tumorala; stabileşte diagnosticul de malignitate dar nu poate stabili diagnosticul histogenetic. Acuratetea diagnostica cu FNAB este foarte mare si tumorilor tesuturilor moi li se pot stabili gradingul histologic. Se recomandă în diagnosticul tumorilor si recidivelor tumorale. Insamantarea cu celule tumorale in lungul traiectului biopsiei este rara .

Principiul este foarte simplu. Un ac cu un decalaj în apropierea vârfului său este trecut printr-o teacă cu un vârf de tăiere, foarte ascutit. Teaca taie un specimen care corespunde diferenței dîn ac. Acul și teaca, cu specimenul, sunt apoi îndepărtate din zona biopsiata. Procedeul este repetat pana se obtin specimene suficiente pentru diagnosticul histologic si imunohistochimic.

Biopsia prin ac preia un miez subțire de țesut (aproximativ 1 x 10 mm). Procedura poate fi realizată utilizând diferite ace (cel mai frecvent un ac Tru-Cut ). Miezul de tesut obtinut poate sa nu fie reprezentativ pentru intreaga tumora; în acest fel, este posibilă gradarea nonreprezentativa. Eșantioanele de celule prin FNAB se obtin dintr-o suprafață mai mare a tumorii decat cele obtinute prin biopsie tru-cut.

Au fost exprimate îngrijorări cu privire la posibila diseminare a celulelor tumorale dincolo de limitele sediului  primar; cu toate acestea, acest lucru pare a fi mai puțin frecvent. Atât core biopsia cat și biopsia deschisa pot duce la diagnosticul histologic și clasificarea unui sarcom la mai mult de 90% din cazuri. Ca și în cazul FNAB, o biopsie poate fi luata din leziuni mai profunde, sub ghidajul imagisticii (CT, ecografie sau RMN).

Biopsia incizională deschisa este folosita pentru cele mai multe mase tumorale de țesuturi moi. O zona de tesut in forma de pana este îndepărtata, cu manipularea minimă a țesutului. O serie de factori tehnici importanți trebuie să fie luati în considerare în realizarea unei biopsii incizionale. În cazul leziunilor extremităților, incizia trebuie să fie orientată in lungul axului lung. Orice incizie de biopsie si traectul trebuie astfel orientate încât să poată fi rezecate în timpul intervenției chirurgicale definitive.

Proba obținută poate fi evaluata daca este adecvata prin utilizarea citologiei intraoperator sau o secțiune înghețată în momentul biopsiei. Hemostaza meticuloasă minimizează diseminarea locală a celulelor tumorale.

Cu o biopsie excisionala, intreaga leziune este indepartata chirurgical. Macroscopic, multe sarcoame par să fie bine demarcate. Microscopic, cu toate acestea, de obicei, demarcarea există de-a lungul unei pseudocapsule cu focare de tumora infiltrativa. Îndepărtarea tumorii de-a lungul acestui plan aparent poate lasa sarcom macroscopic sau microscopice la locul incizieii. Biopsia prin excizie poate fi efectuată în condiții de siguranță pentru tumori mici, superficiale (mai < 5 cm în diametru), sau pentru cele cunoscute a fi benigne.

Biopsia excizională nu se recomandă cu toate că unii autori o folosesc  în cazul tumorilor mici (< 5 cm) şi superficiale.

Secțiunile congelate si citologia intraoperatorie sunt instrumente extrem de utile pentru managementul tumorilor țesuturilor moi. O comunicare adecvată, intraoperator si preoperator cu un oncopatologist musculo-scheletal, este esențială pentru evaluare. Secțiunile congelate pot ghida extragerea adecvata a materialului de diagnostic și poate fi un mecanism de triaj pentru dirijarea în continuare a evaluarii patologice.

În cazul în care este disponibila, FNAB ofera cele mai multe avantaje pentru biopsia diagnostica decat secționarea congelata. Cu toate acestea, biopsie deschisa cu ajutorul secționari congelate poate fi indicată în cazul în care rezultatul FNAB este echivoc.

Leziunile grase nu sunt adecvate pentru evaluarea sectiunii congelate, din cauza unei pierderi de material în timpul secționării înghețate. In plus, congelarea compromite interpretarea finală pe secțiunile permanente.

 Diagnostic

-istoric si examen clinic

-studii imagistice

-biopsie tumorala

 Pentru stadializare se recomandă:

·        istoric, examen clinic,

·        hemoleucogramă, teste biochimice hepatice şi renale,

·        radiografii ale zonei respective, radiografie pulmonară, ecografie abdominală,

·        Scintigrafie osoasa

·        C.T. abdominală şi pulmonară şi al segmentului afectat,

·        MRI al segmentului afectat.

·        PET CT

Gradarea histologica este un factor important de prognostic în sarcoamele. Prin urmare, schema de clasificare de obicei tumora-node-metastaze (TNM) se modifică în grad-tumoare-nod-metastaze(GTNM) pentru stadializarea tumorilor de țesuturi moi.

Histologia si Gradingul sunt componente esentiale ale stadializarii. Invazia ganglionara nu este caracteristica majoritatii sarcoamelor cu exceptia rabdomiosarcoamelor, sarcomelor sinoviale, sarcoamelor cu celule clare, vasculare si epitelioide. Aceasta clasificare nu se aplica tumorilor stromale gastrointestinale, rabdomiosarcomului, sarcomului Ewing, tumorilor desmoplastice cu celule rotunde si tumorilor neuroectodermale primitive.

Gx – nu poate fi evaluat

G1 – bine diferenţiat

G2 – moderat diferenţiat

G3 – slab diferenţiat

            Tumora primară (T)

Tx – tumora primară nu poate fi evaluată

T0 – nu există dovezi de tumoră primară

T1 – tumora ≤ 5 cm în diametrul cel mai mare;

            T1a – tumoră superficială^x

            T1b – tumoră profundă^xx

T2 – tumora > 5 cm în diametrul cel mai mare

            T2a- tumoră superficială^x

            T2b – tumoră profundă ^xx

                        ^x – tumora superficială este localizată exclusiv deasupra fasciei  superficiale fără invazia fasciei.

            ^xx – tumora profundă este localizată sub fascia superficială sau dacă este deasupra fasciei o invadează

            Tumorile retroperitoneale mediastinale sau pelvine sunt clasificate ca tumori profunde.

Nx – ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluaţi

N0 – nu există metastaze în ganglionii limfatici regionali

N1 – metastaze în ganglionii limfatici regionali

Prezenta ganglionilor pozitivi (N1) in tumori M0 este considerata stadiul III

            Metastaze la distanţă (M)

M0 – nu există metastaze la distanţă

M1 – metastaze la distanţă

            Stadii:

            Stadiul I

I A (Low grade, mici,       G1, GX              T1a-1b              N0        M0

I B (Low grade, mari,      G1-GX               T2a, T2b            N0        M0

II A                                G2-G3              T1a -T1b            N0        M0

II B                                G2                    T2a -T2b            N0        M0

Stadiul III                      G3                   T2a- T2b             N0        M0

                              Orice G              orice T                       N1        M0

  Stadiul IV             orice G              orice T                orice N         M1

Sistemul GTNM, care este foarte util din punct de vedere clinic, stratifică pacienti in grupuri cu modele de prognostic distincte.

Dimensiunea tumorii, de asemenea, are o semnificație prognostica. Riscul de metastazare și de deces este mai mare cu sarcoamele mai mari.

Tumorile cu o dimensiune mai mici de 5 cm sunt desemnate ca T1, iar cele care depășesc 5 cm sunt clasificate ca T2. Sediul tumorii este un alt factor important de prognostic. Tumorile localizate (cele situate superficial cu totul fata de fascia profunda sau musculara) au un prognostic relativ mai bun decât sarcoamele mai profunde.