Sindromul de vena cava superioara(SVCS)

ultima revizuire: 03 02 2016

Sindromul de vena cava superioară (SVCS) este o serie de simptome cauzate de reducerea fluxului sanguin prin vena cavă superioară (SVC) la atriul drept. Simptomele care ridica suspiciunea acestui sindrom includ dispneea, tusea si tumefactia fetei, gâtului, trunchiului superior si extremitătilor. În cazuri rare, pacientii pot acuza  răguseală, durere toracică, disfagie si hemoptizie. Semnele fizice care pot fi observate la  prezentare sunt distensia venelor gatului, distensia venelor toracice, edem al fetei sau extremitătilor superioare, pletora si tahipnee. Rareori, cianoză, sindromul Horner si paralizia corzilor vocale pot fi de asemenea prezente.

SVCS este de obicei un semn de carcinom bronhpulmonar avansat local. Supravietuirea depinde de starea bolii pacientului. Când carcinomul bronhopulmonar cu celule mici este tratat cu chimioterapie, timpii de supravietuire medii cu sau fără SVCS sunt aproape identici (42 săptămâni sau 40 săptămâni, respectiv). Rata de supravietuire la 24 de luni este de 9% la pacientii fără SVCS  si 3% la cei cu sindrom. Când malignitatea este tratata cu radioterapie, 46% dintre pacientii care au cancer pulmonar cu celule non-mici prezinta ameliorarea simptomelor  comparativ cu 62% dintre pacientii care au carcinom bronhopulmonar cu celule mici. Rata de supravietuire la 2 ani de 5% este aproape aceeasi pentru ambele grupuri.

Cei mai multi pacienti cu limfom non-Hodgkin, cu SVCS raspund la chimioterapie adecvata sau la regimuri combinate.

Deoarece SVCS a fost descris pentru prima data de William Hunter în 1757, spectrul  afectiunilor asociate cu acest sindrom s-a comutat de la tuberculoză si anevrisme sifilitice ale aortei ascendente la tulburări maligne. Aproape 95% din cazurile de SVCS descrise în publicatiile moderne sunt determinate de cancer; cele mai frecvente cauze sunt carcinomul bronhopulmonar cu celule mici, urmat de carcinom cu celule scuamoase bronhopulmonar, adenocarcinom pulmonar, limfom non-Hodgkin si carcinomul cu celule mari bronhopulmonar. O cauză nemaligna a SVCS la pacientii cu cancer este tromboza care este asociata cu cateterul din vena cava superioara sau stimulatorul cardiac(pacemaker). O cauza rara de SVCS este mediastinita fibrozanta, fie idiopatică sau asociata cu histoplasmoza. Cauze rare suplimentare de SVCS includ metastaze ale neoplasmelor cu celule germinale, cancer de san metastatic, cancerul de colon, sarcomul Kaposi, carcinom esofagian, mezoteliom fibros, sindromul Behcet, timom, gusa tiroidiana substernala, limfomul Hodgkin si sarcoidoza.

Cunoasterea anatomiei venei cave superioare(VCS) si relatiei ei cu ganglionii limfatici din jur este esentială pentru întelegerea dezvoltării sindromului. VCS este formata de jonctunea dintre venele brachiocefalice stânga si dreapta în 1/3 medie a mediastinului. VCS se extinde caudal pe o distanta de 6-8 cm, mergand anterior de bronsia dreapta si se termină în atriul drept si se extinde anterior de bronsia principala dreapta.  VCS se uneste posterior cu vena azygos, pe masura  ce aceasta inconjoara bronsia primara dreapta si se află posterior la dreapta aortei ascendente. Pleura parietala mediastinala este lateral de VCS, creând un spatiu limitat, iar VCS este situata paratraheal dreapt si adiacenta ganglionilor hilari drepti si grupurilor de ganglionii limfatici azygous si subcarinali. Vena în sine este cu pereti subtiri, iar sângele curge sub presiune scăzută. Astfel atunci când ganglionii sau aorta ascendenta se dilata, VCS este comprimata, fluxul sanguin incetineste si poate apare ocluzie completă.

Severitatea sindromului depinde de rapiditatea debutului obstructiei si localizarea acestuia. Cu cat debutul este mai rapid cu atat sunt mai severe simptomele, deoarece venele colaterale nu au timp sa se dilate pentru a se adapta la un flux de sange crescut. În cazul în care obstructia este deasupra intrarii venei azygos, sindromul este mai putin pronuntat, deoarece sistemul venos azygous se poate dilata usor pentru a se acomoda la sângele suntat, cu presiune venoasa mai mica care se  dezvolta în cap, brate si toracele superior. În cazul în care obstructia este sub intrarea venei azygos simptome si semne mai floride se văd, deoarece sângele trebuie returnat la inima prin venele abdominale superioare si vena cavă inferioară, care necesită o presiune venoasă mai mare.

Un studiu a sugerat că recrutarea generală a colateralelor venoase in timp poate duce la remiterea sindromului, desi VCS rămâne obstruata.

Odată ce SVCS este recunoscut, o atentie clinică promptă este importantă. Pentru următoarele motive, ar trebui stabilit un diagnostic înainte de initierea tratamentului:

-75% dintre pacienti au simptome si semne de mai mult de 1 săptămână înainte de a solicita asistentă medicală.

– Pacientii cu cancer diagnosticati cu SVCS nu mor de sindromul in sine, ci mai degrabă de extensia bolii de baza.

– 3% până la 5% din pacientii diagnosticati cu SVCS nu au cancer.

În absenta obstructiei traheale, SVCS este putin probabil să fie o urgentă oncologica amenintatoare de viata si un tratament anterior de diagnosticul definitiv nu este justificat.

Evaluarea initială a pacientului ar trebui să includă o radiografie toracică pentru a cauta mase mediastinale si date conexe, cum ar fi revărsat pleural, colaps lobar sau cardiomegalie. Tomografia computerizata (CT) a toracelui produce informatiile cele mai utile si pot defini anatomia ganglionilor mediastinali implicati. Permeabilitatea venoasă si prezenta trombilor sunt evaluate prin utilizarea tehnicilor de scanare rapida cu contrast.  În functie de expertiza locala venografia nucleară sau cu contrast, imagistica prin rezonanta magnetica si ultrasunete pot fi valoroase în evaluarea sediului si naturii obstacolului.

Dacă se suspectează carcinom bronchopulmonar, ar trebui să fie efectuata examenul citologic/histologic al sputei. În cazul în care specimenul de sputa este negativ, o biopsie ar trebui luata de la sediul cel mai accesibil, care este implicat clinic cu boala. Abordarea biopsiei depinde de diagnosticul prezumptiv, localizarea tumorii, starea fiziologica a pacientului  si expertiza disponibilă. Aceasta poate include bronhoscopie, biopsie de ganglioni limfatici palpabili cervicali sau supraclaviculari, biopsie cu ac fin a unei mase pulmonare sau ganglioni mediastinali folosind fie CT sau ghidaj ecografic, mediastinoscopie, mediastinotomie, sternotomie mediană, toracoscopie video-asistată si toracotomie conventionala. Concluziile biopsiei va ajuta clinicianul in planificarea unui tratament adecvat.

Tratamentul SVCS depinde de etiologia obstructiei, severitatea simptomelor, prognosticul pacientului, preferintele pacientului si obiectivele terapiei. Radioterapia sau chimioterapia trebuie oprită până ce etiologia obstructiei este clara. Tratamentele discutate aici se concentreza pe obstructia VCS cauzată de o tumora malignă. Deoarece tratamentul obstructiei maligne poate depinde de tipul histologic al tumorii, un diagnostic histologic, dacă nu este facut mai devreme, ar trebui să se facă înainte de începerea tratamentului. Dacă nu există obstructie a căilor respiratorii sau edem cerebral, se pare că  nu exista prejudiciu în rezultate atunci cand tratamentul este intarziat pentru evaluare. Următoarele abordari de tratament pot fi folosite pentru SVCS.

Un pacient cu suficient flux de sange colateral si simptome minime pot sa nu necesite tratament. Dacă leziunea este deasupra venei azygous sau în cazul în care debutul ocluziei VCS este destul de lent pentru a permite o circulatie colaterala suficienta, semnele si simptomele se pot stabiliza iar pacientul poate fi suficient de confortabil să renunte la terapie în continuare. Paliatia pe termen scurt al unui pacient simptomatic care nu vrea un tratament agresiv poate fi realizată prin ridicarea capului si utilizarea corticoterapiei si diureticelor. Nu există studii definitive care sa dovedeasca eficacitatea steroizilor, desi steroizi sunt potential utili pentru tratarea insuficientei respiratorii. Diureticele pot ameliora edemul, dar pot provoca în cele din urmă complicatii sistemice, cum ar fi deshidratarea.

Atunci când SVCS este cauzat de o tumora care nu este sensibila la chimioterapie, trebuie administrată radioterapie. Tratamentul cu fractiuni mai mari de radiatii este considerat a fi benefic în dezvoltarea unui răspuns rapid. Un studiu arata, totusi, că nu este nevoie evidentă pentru fractiuni mari de radiatii asa cum s-a crezut anterior. Au fost folosite  multe sisteme de fractionare, cu doze variind de la 30 Gy în 10 fractiuni la 50 Gy în 25 fractiuni. Ameliorarea simptomelor în cancerul pulmonar cu celule mici este raportat a fi de 62% la 80%, în timp ce în cancerul pulmonar cu celule non-mici, aproximativ 46% dintre pacienti au prezentat o ameliorare a simptomelor. Intr-un studiu, mai mult de 90% din pacienti au obtinut un răspuns partial sau complet cu un regim de de 8 Gy administrat o dată pe săptămână pentru o doză totală de 24 Gy, timp de 3 săptămâni .

Chimioterapia este tratamentul de alegere pentru tumorile sensibile, cum ar fi limfomul sau cancerul pulmonar cu celule mici. SVCS nu pare a fi un factor de prognostic independent, iar prezenta sa nu ar trebui să schimbe planul de tratament. Initiere rapidă  a chimioterapiei poate duce la rate de raspuns complete si partiale ale SVCS in peste 80% la pacientii cu cancer pulmonar cu celule mici.

Sa sugerat că SVCS apare atunci când se formează un tromb într-o venă partial obstruata. La pacientii cu un tromb documentat în VCS, tratamentul poate include trombectomia, cu sau fără activator tisular al plasminogenului sau alti agenti trombolitici cum ar fi streptokinaza sau urokinaza.

Au existat numeroase studii mici care au  folosit un stent expandabil intravascular care a repermeabilizat VCS. Cu toate acestea,  nu au fost publicate studii comparative, prospective. Ratele de răspuns au fost raportate in jur de  90% sau mai mare. Nu există nici un acord cu privire la necesitatea tratamentului anticoagulant după plasarea stentului. Într-o serie care utilizează tratament anticoagulant pentru pacienti, ca parte a protocolului de tratament, s-au raportat reocluzia după ce această terapie a fost oprita. Cu toate acestea, într-un alt studiu, 17 pacienti cu cancer care au fost tratati cu stenturi si care nu au avut tratament cu anticoagulante nu a avut ocluzii.

By-pass chirurgical al unei VCS obstruate este mai adecvat pentru pacientii cu o obstructie benigna decât cu o obstructie malignă, desi by-pass chirurgical a fost, de asemenea, utilizat pentru pacientii cu obstacole maligne.

Pacientii si membrii familiei sunt adesea speriati si nelinistiti din cauza simptomelor produse de SVCS, în special tumefiere, disfagie, tuse, răguseală. Informatii despre cauza simptomelor si despre măsurile pe termen scurt pentru paliatie este necesar pentru pacienti si membrii de familie, în special în perioada de diagnosticare. Când tratamentul agresiv este refuzat din cauza naturii terminale a bolii de bază, abordările managementului simptomelor este necesar să fie predat pacientilor si membrilor de familie.

Deoarece cele mai multi pacientii adulti care dezvolta SVCS au cancer pulmonar, tratamentul si suportul psihologic care sunt dezvoltate pentru SVCS ar trebui să ia în considerare  prognosticul pacientului si starea psihologica, obiectivele de îngrijire, precum si alte simptome cauzate de malignitate.