Sindromul de compresiune medulara

Ultima revizuire: 02 02 2016

Compresiunea medulară apare la 1% până la 5% din pacientii cu cancer sistemic. Trebuie considerat o urgentă, deoarece întârzierile de tratament pot duce la paralizie ireversibila si pierderea functiei intestinului si vezicii urinare.

Compresia maduvei spinarii este predominant datorita metastazelor extradurale (95%) si de obicei, rezulta din afectarea tumorala a coloanei vertebrale. O tumora poate ocazional metastaza la spatiul epidural fără implicarea osoasa.

Segmentul cel mai adesea implicat este coloana vertebrala toracica (70%), urmat de coloana vertebrala lombosacrata (20%) si coloana cervicală (10%).

Compresia medulară apare într-o varietate de afectiuni maligne, cel mai frecvent in:

-cancerul pulmonar,

-cancerul de san,

-cancer cu sediu primar necunoscut,

-cancerul de prostata si

-cancer renal.

Mai mult de 90% din pacienti se prezinta cu durere localizata la nivelul coloanei vertebrale sau de natura radiculară(de exemplu, nu din cauza implicării osoase, ci datorita comprimarii neuronale). Durerea, care este de obicei secundară implicarii osoase, este de multe ori exacerbată de miscare, pozitie culcată, tuse, strănut. Majoritatea pacientilor  prezinta dureri cu saptamani sau luni înainte sa apară simptome neurologice.

În cazul în care compresia maduvei este netratata, de multe ori ulterior se dezvolta scaderea fortei musculare.. Aceasta poate fi precedată sau însotită de pierderea sensibilitatii.

Simptomele de disfunctie autonomă, retentie urinară, constipatie sunt constatari tardive. Odată ce apar semnele autonome, cu deficit motor sau senzitiv, compresia medulară, de obicei, progreseaza rapid si poate duce la paralizie ireversibila în ore sau zile, dacă este netratata.

Acestea pot include sensibilitate la palpare sau percutia coloanei vertebrale implicate, durere în teritoriul de distributie al rădăcinii nervoase implicate, slăbiciune musculară, spasticitate, reflexe anormale musculare si răspunsul extensorului plantar si pierderea sensibilitatii. Pierderea sensibilitatii are loc sub segmentul de maduva implicata si indică locul de compresiune. La pacientii cu disfunctie autonomă, constatările fizice includ o vezică palpabila sau un tonus rectal diminuat.

Primii pasi în diagnosticul de compresiune al maduvei spinarii sunt un istoric neurologic precis si examenul clinic.

Mai mult de 66% din pacientii cu compresie medulară au anomalii osoase pe radiografiile simple ale coloanei vertebrale. Acestea includ eroziuni si pierderi de pedunculi, colaps partial sau complet a corpilor vertebrali si mase paraspinale ale tesuturilor moi. Filmele normale ale coloanei vertebrale nu sunt utile pentru a exclude metastazele epidurale.

Standardul pentru diagnosticarea si localizarea compresiunii medulare epidurala este RMN. RMN cu Gadoliniu a fost deosebit de utila în evaluarea compresiunii medulare secundare abceselor epidurale spinale, deoarece gadoliniu accentueaza tesuturile inflamate activ si defineste limitele anatomice. Un semnal anormal în spatiul discal sugerează posibilitatea unei infectii.

Neoplasmele primare sau secundare care implică corpurile vertebrale demonstrează, în general, un T1 lung, care determina o intensitate scăzuta a semnalului pe o imagine ponderata T1 si un  T2 lung, cu intensitate crescută a semnalului pe imaginea ponderata T2.

În cazul în care RMN-ul este indisponibil, o scanare CT si/sau mielografia pot fi folosite pentru a diagnostica si localiza compresiunea medulara.

Rezultatul tratamentulului se corelează cu gradul si durata tulburărilor neurologice înainte de tratament. Într-o analiză prospectivă a 209 de pacienti tratati pentru compresiunea maduvei spinarii cu radioterapie si corticosteroizi, s-au raportat ca din pacientii care au fost in ambulatoriu, nonambulatoriu sau paraplegici înainte de tratament, 98%, 60% si 11%, respectiv, au fost capabili să se deplaseze după terapie. Rezultatul tratamentului în afectiunile maligne cele mai radiosensibile (de exemplu, limfom) a fost superioară cazurilor de cancer mai putin sensibile (de exemplu, carcinom cu celule renale). Aproape toti pacientii din ambulatoriu tratati fie cu iradiere singura sau laminectomie urmată de iradiere postoperatorie au putut sa se deplaseze după tratament, în timp ce aproximativ 10% dintre pacientii cu paralizii ale extremitătilor inferioare au putut merge după tratament.

Obiectivele tratamentului in compresiunea maduvei spinarii sunt recuperarea si întretinerea functiei neurologice normale, controlul tumorii locale, stabilizarea coloanei vertebrale si controlul durerii. Alegerea tratamentului depinde de starea clinică, disponibilitatea diagnosticului histologic, rapiditatea evolutiei clinice, tipul tumorii maligne, sediul afectarii maduvei spinarii, stabilitatea coloanei vertebrale si tratamentul anterior.

În general, radioterapia a fost tratamentul de ales pentru acesti pacienti. Aceasta se bazează pe convingerea că radioterapia este la fel de eficace ca si chirurgia în ceea ce priveste ameliorarea durerii si mentinerea functiei neurologice. Cu alte cuvinte, potentialele complicatii si convalescenta asociate cu interventia chirurgicala pot fi evitate la acest grup de pacienti, cu o sperantă de viată limitată.

Cu toate acestea, această abordare a fost studiata ulterior într-un studiu clinic randomizat si raportat. Un total de 101 de pacienti cu compresiune a maduvei spinarii cauzate de cancer metastatic au fost randomizati sa se supuna, fie unei interventiii chirurgicale, urmată de radioterapie adjuvanta (n = 50) fie radioterapiei singure (n = 51). Radioterapia pentru ambele grupuri a constat din 10 fractiuni de 300 cGy fiecare. Obiectivul primar a fost capacitatea de a merge.

Studiul a fost oprit după o analiză interimară a 101 de pacienti care a arătat că 42 din 50 de pacienti (84%) din grupa cu tratament chirurgical au fost capabili sa mearga dupa tratament, comparativ cu 29 din 51 de pacienti(57%) din grupa cu radioterapie. În plus, pacientii tratati cu interventie chirurgicala au păstrat capacitatea de a merge semnificativ mai mult decat pacientii tratati cu radioterapie.(in medie, 122 zile fată de 13 zile). Din cei 32 de pacienti care au intrat in studiu incapabili să meargă, 10 din 16 (62%) din bratul chirurgical au recastigat capacitatea de a merge, în comparație cu 3 din 16 (19%), în bratul cu radioterapie. Pe baza rezultatelor acestui studiu, chirurgia decompresivă urmata de radioterapie adjuvantă trebuie luată în considerare în tratamentul pacientilor cu compresie medulară.

Capacitatea de a-si recâstiga functia ambulatorie dupa o interventie chirurgicala a fost recunoscuta înaintea acestui studiu. Aceasta constatare a reprezentat motivatia pentru considerarea puternica a chirurgiei la acest grup de pacienti. Autorii au sustinut utilizarea pe scară largă a chirurgiei la majoritatea pacientilor cu compresiunea maduvei spinarii. Totusi, există motive să se considere radioterapia singura ca tratament initial adecvat. Acestea includ rezultatele dezamăgitoare din bratul cu radioterapie singura în acest studiu comparat cu experientele studiilor anterioare si posibila reticenta la considerarea tratamentului chirurgical de catre  pacienti si/sau medici (bazat pe speranta de viată limitată).

Unii autori au reexaminat recent rolul vârstei în determinarea rezultatelor chirurgiei vs. radioterapie. Analiza datelor secundare a studiului randomizat cu stratificare pe grupe de varsta a demonstrat o interacțiune puternică între rezultatele tratamentului si vârstă. Modelare multivariată si curbele Kaplan-Meier au arătat că la pacientii de 65 ani sau mai in varsta, nu au existat diferente în conservarea mobilizarii între operatie si radioterapie singura. Cu toate acestea, pentru cei mai tineri de 65 de ani, chirurgia a produs o mobilizare prelungita.

Dexametazona trebuie administrată dacă istoricul pacientului si examenul neurologic sugereaza compresia maduvei spinarii. Există controverse cu privire la faptul daca o doză initială mare de dexametazona intravenos(100 mg), urmată de 10 mg de dexametazona la fiecare 6 ore este necesara. Unele studii au sugerat ca doze mai mici sunt la fel de eficiente.

Radioterapia singura este în continuare, de obicei, tratamentul initial standard pentru majoritatea pacientilor cu compresiunea maduva spinarii datorate unei tumori maligne radiosensibile. Rezultatul tratamentului este conditionat atât radiosensibilitatea relativă a malignitatii cit  si de starea neurologica a pacientului în momentul in care este initiata radioterapia.

Volumul iradiat  În general, volumul de tratament ar trebui să includă zona de comprimare epidurala(determinată prin RMN sau mielografie) plus două corpuri vertebrale in sus si in jos. Trebuie sa se includa si zonele adiacente anormale, dacă este posibil.

Doza de radiatii si fractionare. Câmpuri mai mici sunt tratate adecvat cu doze de la 2.000 – 3.000 de cGy in 1 sau 2 săptămâni, respectiv. Câmpuri mai mari pot necesita ocazional doze de 4000 cGy timp de 4 săptămâni, pentru a reduce la minimum efectele adverse.

Rata recidivelor a fost intre 14%-26%.

Retratamentul cu radioterapie poate fi o solutie, mai ales atunci când nu există o  alternativă eficientă. De obicei, doze de 2000 cGy in 2 săptămâni poate fi folosit pentru retratament. Este important, însă, sa fie informat pacientul în ceea ce priveste riscul de neuropatie radica. În plus, numai pacientii care au avut un răspuns de durată la tratamentul initial ar trebui să fie re-iradiati, pentru că tumorile care au fost refractare la prima cura de radipterapie sau care se repetă în termen de 3 luni sunt putin responsive la cura ulterioara.

Rezectia corpului vertebral pentru o tumora anteriora a maduvei si laminectomie posterioara pentru o tumora posteriora a maduvei spinarii, pot fi optiuni de tratament adecvate pentru ameliorarea compresiei maduvei spinarii la pacientii care au nevoie de stabilitatea coloanei vertebrale, au primit radioterapie anterioară în zona de compresiune, necesită un diagnostic de malignitate, sau prezinta progresia compresiei medulare în ciuda tratamentului optim cu corticosteroizi si iradiere.

În general, decompresiunea chirurgicală trebuie serios considerata la pacientii la care  compresiunea este cauzată de un cancer relativ radioresistent si care au un deficit neurologic sever (cum ar fi disfunctia intestinului sau vezicii urinare). Din păcate, multi pacienti în această situatie nu sunt candidati pentru chirurgie agresiva. În aceste cazuri, radioterapia este oferita, desi cu asteptări limitate de recuperare neurologică.

Chimioterapia poate fi un tratament eficient al compresiunii maduvei spinarii la pacientii selectati cu o tumora metastatica chemosensibila. De asemenea, poate fi luata în considerare în combinatie cu alte modalităti de tratament, cum ar fi radioterapia, sau ca o alternativă, dacă aceste modalităti nu sunt optiuni potrivite pentru ameliorarea compresiunii medulare.