Ultima actualizare: 28 08 2016

 

SARCOMUL ŢESUTURILOR MOI
Generalitati
 Tumorile benigne ale țesuturilor moi sunt destul de frecvente si sunt tratate numai cu o intervenție chirurgicală. Inainte de 1970, o intervenție chirurgicală reprezenta terapia primara pentru tumorile maligne ale țesuturilor moi, iar majoritatea pacientilor cu tumori de grad inalt au avut un prognostic prost și o mortalitate semnificativă. De la mijlocul anilor 1970, radioterapia, chimioterapia si tehnicile chirurgicale avansate au contribuit la creșterea ratei de supraviețuire pe termen lung și a redus necesitatea intervenției chirurgicale ablative.
Tesuturile moi sunt definite ca tesuturi de sustinere al diferitelor organe și structuri nonepiteliale, extrascheletale in afara de țesuturile limfohematopoetice. Acestea includ țesutul fibros conjunctiv, tesutul adipos, musculatura scheletica, vasele de sânge/limfatice și sistemul nervos periferic. Embriologic, cea mai mare parte este derivata din mezoderm, cu o contribuție neuroectodermală în cazul nervilor periferici.
Tumorile țesuturilor moi constituie un grup mare și heterogen de neoplasme. In mod traditional, tumorile au fost clasificate în funcție de caracteristicile histogenetice. (Fibrosarcomul, de exemplu, este clasificat ca o tumoare care rezultă din fibroblaste.) Cu toate acestea, histomorfologic, imunohistochimic și datele experimentale sugerează că majoritatea sarcoamelor provin din celulele primitive, mezenchimale multipotente, care, în cursul transformării neoplazice se diferentiaza de-a lungul uneia sau mai multor linii.
Astfel, un liposarcom pare sa apara dintr-o lipoblast, dar se poate dezvolta de fapt, prin diferențierea lipoblastica a unei celule mezenchimale multipotente precursoare. La nivel clinic, tumorile țesuturilor moi sunt clasificate în funcție de diverși parametri, incluzand locația, modelul de creștere, probabilitatea recidiveii, prezența și distribuția metastazelor, vârsta pacientului și prognosticul.
Cu toate ca cele mai multe tumori ale țesuturilor moi ale diferitelor tipuri histogenetice sunt clasificate ca fiind fie benigne sau maligne, multe au evolutie intermediara, ceea ce implică în mod tipic un comportament agresiv local si o înclinație  mica spre moderata pentru metastazare.
 Epidemiologie
Frecvență
Reprezintă 1% din tumorile maligne ale adultului şi 15%  din tumorile maligne ale copilului. Incidenţa este de 2 la 100.000 de locuitori. Tumorile testurilor moi apar de doua ori mai frecvent ca sarcoamele primare osoase. Rabdomiosarcoamele apar mai frecvent la copii si adultii tineri. Sarcoamele sinoviale apar la adultii tineri. Histiocitomul fibros malign si liposarcomul in general apar la adultii in varsta.
 In general, tumorile benigne ale țesuturilor moi apar de cel puțin 10 ori mai frecvent decât cele maligne, deși incidența reală a tumorilor țesuturilor moi nu este bine documentata.
În general, incidența anuală ajustată în funcție de vârstă a sarcoamelor țesuturilor moi variază intre 15- 35 la 1 milion de locuitori. Incidența crește în mod constant odată cu vârsta și este ușor mai mare la bărbați decât la femei. Tumorile maligne ale țesuturilor moi apar de două ori mai des decat sarcoamele osoase primare.
Aproximativ 45% din sarcoame apar la extremitățile inferioare, 15% la extremitățile superioare, 10% în regiunea capului și gâtului, 15% în retroperitoneu, iar restul de 15% în peretele abdominal și toracic. Sarcoamele viscerale, care rezultă din stroma de țesut conjunctiv a organele parenchimatoase, nu sunt frecvente.
Diferitele tipuri de tumori ale țesuturilor moi au distribuții distincte cu vârsta. Rabdomiosarcomul apare mai frecvent la copii și adulții tineri, sarcomul sinovial apare la adulții tineri. Histiocitomul fibros malign și liposarcomul apar, în general, la persoanele în vârstă. Mase profunde benigne la adulti, de obicei, se datorează lipomului intramuscular.
Factori de risc
1. Iradierea anterioară. Au fost descrise fibrosarcoame postiradiere.
            2. Limfedemul cronic la pacientele cu carcinom de sân (sindrom Stewart Treves)
            3. Expunerea la substanţe chimice: acid fenoxiacetic, clorofenoli, torotrast, vinilclorid şi arsenic.
4. Droguri citostatice: ciclofosfamidă, melfalan, procarbazină, nitrozouree şi clorambucil.
5. Boli genetice: neurofibromatoza, sindromul Li Fraumeni, sindromul Gardner şi retinoblastom familial.
6. Infectii. Sarcomul Kaposi poate apare la pacientii cu HIV(virusul imunodeficientei umane) infectati cu herpes virus tip 8 . Infectia cu virus Epstein –Barr la un pacient imunocompromis creste probabilitatea aparitiei tumorii de tesuri moi.
7. Traumatismele. Relatia dintre traumatism si tumorile de tesuturi moi pare sa fie coincidentala. Traumatismele atrag atentia asupra unor leziuni preexistente.
 Etiologia
1.Condiţii genetice
Exista dovezi care sugereaza ca anumite tulburări genetice și mutații genetice sunt factori predispozanti pentru unele tumori ale țesuturilor moi benigne și maligne. Gena NF1 in neurofibromatoza este un exemplu clasic, predispunând pacienți cu neurofibroame multiple la o înclinație pentru transformare malignă. Multe gene supresoare tumorale, oncogene și defectele citogenetice sunt acum asociate cu diverse sarcoame ale țesuturilor moi. Alti factori de risc clinic justifica o proporție mică de tumori maligne ale țesuturilor moi.
Diferite anomalii citogenetice au fost raportate ca juca un rol important în diagnostic și în viitor unele dintre aceste anomalii pot deveni semnificative terapeutic.
Au fost observate translocații specifice care implică gene selectate. Una dintre acestea, translocatia t (X; 18) din sarcomul sinovial, au ca rezultat fuziunea genei SYT de la cromozomul 18 la oricare dintre cele două gene  omoloage Xp11, SSX1 sau SSX2. Trasciptia de fuziune SYT-SSX poate fi detectată prin reactia de polimerizare a lantului prin revers transcriptaza(RT-PCR), folosind un specimen de citologie prin biopsie FNA(FNAB), materiaul histologic din blocul de parafină sau un material congelat.
               Aberatii citogenetice caracteristice in tumorile tesuturilor moi
Tumori benigne tesuturi moi

Characteristici

Evenimente citogenetice 

Frecventa
Schwanom benign
Monosomie 22
50%
Tumora desmoida
Trisomie 8
25%
Deletie  5q
10%
Lipoblastom
Rearanjament 8q
>25%
Lipom solitary
Rearanjament 12q  14-15
75%
Rearanjement  6p
10%
Deletie 13q
10%
Leiomioma uterin
t(12;14)(q15;q24)
20%
Deletie  7q
15%
Trisomie 12
10%
Tumori maligne de tesuturi moi

Characteristici

Evenimente citogenetice

Frecventa
Sarcom cu celule clare
t(12;22)(q13;q12)
>75%
Dermatofibrosarcom protuberans
Cromozom in inel 17
>75%
Sarcom Ewing
t(11;22)(q24;q12)
95%
Condrosarcom extraskeletal mixoid
t(9;22)(q31;q12)
50%
Liposarcom  mixoid
t(12;16)(q13;p11)
75%
Liposarcom  bine diferentiat
Chromozome in inel 12
80%
Rabdomiosarcom alveolar
t(2;13)(q35;q14)
80%
Sarcom Sinovial
t(X;18)
95%
2. Radiație
Similar cu tumorile osoase postiradiere, a fost descris fibrosarcomul postiradiere. Mecanismul patogenetic este apariția de mutatii genetice induse de iradiere care încurajează transformarea neoplazică.
3. Limfedemul cronic
Așa cum s-a observat la pacienții cu carcinom de sân stadiu tardiv, limfedemul cronic poate predispune indivizii la dezvoltarea limfangiosarcomului.
4. Substanțe cancerigene de mediu
A fost raportată o asociere între expunerea la diferite substanțe cancerigene și o incidență crescută a tumorilor țesuturilor moi. Apariția angiosarcomului hepatic, de exemplu, a fost legata de arsenic, dioxid de toriu și expunerea clorurii de vinil.
5. Infecţie
Un exemplu clasic al unei tumori de țesuturi moi cauzate de infecții este sarcomul Kaposi care rezultă din infectia cu herpesvirus uman tipul 8 la pacienții cu virusul imunodeficienței umane (HIV). Infecția cu virusul Epstein-Barr într-o gazdă imunocompromisa crește probabilitatea de aparitie a tumorilor țesuturilor moi.
6. Trauma
Relația dintre traumatisme si tumori ale țesuturilor moi pare a fi o coincidență. Trauma atrage probabil atenția medicală asupra unei leziuni preexistente.
Patofizioloogie
In general tumorile tesuturilor moi cresc centripet. Majoritatea tesuturilor moi respecta granitele fasciale, ramanind limitate la compartimentul de origine pina in ultimile stadii de dezvoltare. Odata ce tumora atinge limitele anatomice ale compartimentului, tumora este mai probabil sa faca o bresa in granitele compartimentului.  Structurile neurovasculare majore deobicei sunt dislocate si nu incercuite sau invadate de tumora. Tumora care ia nastere in locatii extracompartimentale, de pilda fosa poplitee se poate extinde mai rapid datorita lipsei granitelor fasciale. Ele de asemenea pot invada structurile neurovasculare. Portiunea periferica a tumorii comprima tesuturile inconjuratoare datorita cresterii expansive centripete. Aceasta determina formarea unei zone relativ bine delimitate de tesut fibros comprimat si care contine celule tumorale disseminate(zona comprimata).  Aceasta zona poate de asemenea sa contina celule inflamatorii si neurovascularizatie. Un strat subtire de tesut denumit zona reactiva incojoara zona comprimata  in special in tumorile high grade. Impreuna zona comprimata si zona reactiva formeaza o pseudocapsula care inconjoara tumora si care este utila in definirea extensiei rezectiei chirurgicale. Unele tumori extrem de agresive cu patern de crestere infiltrativ de pilda rabdomiosarcomul copilului, pot sa nu respecte granitele anatomice ale compartoimentului si frecvent vor invada planurile fasciale.
Recidiva locala
          Sarcomele tesuturilor moi au tendinta de a recidiva local. Deorece recidivele sunt mai dificil de tratat decat este leziunea primara, rezectia completa si utilizarea adecvata a radioterapiei sunt critice in timpul tratamentului initial. Pseudocapsula furnizeaza chirurgului un plan de disectie mai mult sau mai putin evident; totusi o astfel de excizie poate lasa tumora microscopica si ocazional macroscopica. Aceasta paote conduce la recidive locale pina la 80% din pacienti. Ușurința tehnică a rezecabilitãtii (prin urmare, probabilitatea controlului local) poate fi afectată de localizarea unui sarcom de țesuturi moi. De exemplu, leziuni ale capului și gâtului sunt mai susceptibile de a implica structurile vitale; în consecință, ele sunt adesea mai dificil de resecat decât leziunile extremităților. Chiar și într-o extremitate, sediul tumorii poate avea implicatii prognostice. Pentru tumorile proximale, un control local, este mai dificil de realizat decât în ​​tumorile localizate  distal. Sarcoamele retroperitoneale, care au de obicei un prognostic prost, au o mai mare tendinta de recurenta locala si de diseminare intra-abdominala.
Aditia radioterapiei scade riscul de recidiva asociat cu o rezectie marginala. Paternul de recidiva in general este predictibil si majoritatea tumorilor destinate sa recidiveze, recidiveaza in primii 2-3 ani. Radioterapia minimalizeaza recidiva locala, dar abilitatea ei de a creste sansele de supravietuire, desi probabila nu este sigura. Chimioterapia adjuvanta poate scade riscul recidivei locale a tumorilor high grade, probabil datorita reducerii in marimea tumorii si reducerii cresterii in zona reactiva, dar aceasta notiune este foarte controversata.
Metastaze la distanta
Invazia ganglionilor regionali este rara in sarcoamele tesuturilor moi; mai putin de 4% au metastaze ganglionare la prezentare. Invazia ganglionara este mai frecventa in sarcomul epitelioid, rabdomiosarcom, sarcomul sinovial si sarcomul cu celule clare. Carcinomul si melanomul trebuie sa fie incluse in diagnosticul diferential pentru orice masa tumorala care se prezinta cu metastaze ganglionare. Multi pacienti cu sarcoame high grade, ca si unele low grade progreseaza la boala metastatica chiar dupa controlul local adecvat al tumorii primare. Plaminul este sediul cel mai frecvent de metastaza, care apare la 52% din pacienti cu sarcoame high grade. Desi in  momentul prezentarii majoritatea pacientilor nu au metastaze clinic evidente, ei pot avea micrometastaze oculte care in cele din urma se manifesta clinic. Nu este sigur daca chimioterapia sistemica poate ameliora supravietuirea pe termen lung pentru pacientii cu sarcoame high grade.
                    Localizare: 50% la nivelul membrelor, 15% sarcoame retroperitoneale, 13% sarcoame viscerale şi 5%  sarcoame ale capului şi gâtului.
Tumorile tesuturilor moi se clasifica in urmatoarele 4 categorii(WHO 2002)(din punt de vedere al evolutiei clinice)
             1. Tumori benigne Acestea deobicei nu recidiveaza local, iar daca recidiveaza sunt curabile prin excizia locala completa. Leziuni benigne morfologic, care sunt extrem de rare, pot da nastere la metastaze la distanta, care nu pot fi evaluate pe baza examenului histologic actual. Acest lucru este cel mai bine documentat de cazurile de histiocitom fibros benign cutanat.
            2. Tumori intermediare(agresive local) Aceste tumori prezinta un patern de crestere local distructiv si infiltrativ. Desi pot recidiva local, nu metastazeaza niciodata. De obicei necesita excizie cu o margine de tesut normal pentru controlul local. Exemplu pentru aceasta categorie este fibromatoza desmoida.
            3. Tumori intermediare(metastazeaza rar) Aceste tumori sunt adesea local agresive, dar in unele cazuri au o tendinta de a produce metastaze la distanta(deobicei in ganglioni sau plamini). Riscul este mic(< 2%), dar histomorfologic nu este predictibil. Exemplu clasic din acest grup este tumora fibrohistiocitara plexiforma si histiocitomul fibros angiomatoid.
            4.Tumori maligne Sarcoamele tesuturilor moi sunt local distructive cu potential de a recidiva. Riscul metastazelor la distanta este semnificativ, in functie de tipul histologic si gradul hstologic, intre 20% si 100%. Sarcoamele low grade au o sansa mai mica de a metastaza, numai 2-10%. Totusi recidivele acestor tumori pot avansa in grading si pot avea un risc crescut de a metastaza similar cu cel asociat cu mixofibrosarcoamele si leiomiosarcoamele.
Clasificare histologică
Clasificare histologică se bazează pe celula de origine care este mai dificil de determinat pe măsură ce scade diferenţierea histologică. Clasificarea histologică are mai puţină valoare prognostică decât gradul de diferenţiere şi mărimea tumorii.
Gradingul histologic
 Evaluarea histopatologică a acestor leziuni, cu clasificarea într-una dintre grupe, poate solicita date din diferite surse, incluzand date imunochimice, citogenetice, microscopie  electronica si studii moleculare.
Sarcoamelor, de obicei, li se aloca un grad histologic. Leziunile de grad scazut metastazează rar, dar pot fi local agresiv; sarcoamele de grad înalt au un risc  semnificativ de metastazare și un risc mai mare de recurenta locala. Deși atribuirea unui grad patologic la o tumoare individuala este o sarcină subiectivă și dificilă, importanța clinică a gradului în stabilirea unei strategii de tratament nu poate fi supradimensionat. O biopsie ideala, cu prelevarea de probe corespunzătoare din leziune, ar trebui să permită o atribuire corecta a a gradului.
Există mai multe sisteme de clasificare a gradului; ele, în general, se bazează pe evaluarea caracteristicilor histomorfologice, incluzand celularitate, pleomorphism celular, activitatea mitotică și necroză, precum și categoria histologica. Un sistem cu trei grade (clasele 1, 2, 3) poate fi simplificat suplimentar prin cumularea sarcoamelor în 2 categorii, cu grad scăzut (grad 1) și cu grad inalt. Gradingul histologic  este cel mai bun indicator al agresivităţii biologice tumorale
Alți markeri au fost investigați ca potențiali indicatori ai activității de proliferare a tumorilor țesuturilor moi. Acestea includ Ki-67, coloratia argirophilica pentru regiunile organizate nucleolar(AgNOR), numărul de mastocite si flow citometria ADN.
Organizația Mondială a Sănătății 2002 Clasificarea tumorilor țesuturilor moi
In anul 2002, Organizația Mondială a Sănătății (OMS), au clasificat tumori ale țesuturilor moi în următoarele tipuri:
– tumori adipocitice
– tumori fibroblastice / tumori myofibroblastice
– Așa-numitele tumori fibrohistiocitice
– tumori ale musculaturii netede
– tumori pericitice (perivasculare),
– tumori ale musculaturii scheletice
– tumori vasculare
– tumori chondro-osoase
– tumori cu diferențiere incerta
In plus, ca parte din aceasta clasificare OMS(2002), tumori ale țesuturilor moi au fost împărțite în următoarele patru categorii:
– tumori benigne
– tumori Intermediare (local agresiv)
– tumori Intermediare (rar metastazare)
– tumori maligne
Această terminologie nu trebuie confundata cu sistemul de notare menționat mai sus, în care gradul 2 poate fi considerat ca intermediar.
Clasificarea sarcoamelor ţesuturilor moi(tumori maligne ale tesuturilor moi):
A). Tumori fibroase maligne
                                    Fibrosarcom
            B). Tumori fibrohistiocitare maligne
                                    Histiocitomul fibros malign
            C). Tumori lipomatoase maligne
                                    Liposarcom
            D). Tumorile maligne ale musculaturii netede
                                    1. Leiomiosarcom
                                    2. Leiomiosarcom epiteloid
            E). Tumorile maligne ale musculaturii scheletale
                                    1. Rabdomiosarcom
                                    2. Rabdomiosarcom cu diferenţiere ganglionică
            F). Tumorile vaselor sanguine şi limfatice
                 A. Tumori  borderline
                             1. Hemangioendoteliom
                 B. Tumori maligne
                             1. Angiosarcom şi limfangiosarcom
                                                2. Sarcom Kaposi
                                                3. Sarcoame cu celule dendritice foliculare
            G). Tumori perivasculare maligne
                 1. Tumora glomică malignă
                                    2. Hemangiopericitom  malign
            H). Tumori maligne sinoviale
1. Sarcom sinovial
                                    2. Tumoră cu celule gigante a tecii tendonului
            I). Tumori mezoteliale maligne
1. Mezoteliom solitar malign
                                    2. Mezoteliom malign difuz
            J). Tumori neurale maligne
1. Schwanom malign
                                    2. Tumoră cu celule granulare maligne
                                    3. Sarcom cu celule clare
4. Schwanomul melanocitic malign
5.Plexosarcom (tumora nervilor autonomi gastrointestinali)
6. Tumoră neuroectodermală primitivă
            K). Tumori paraganglionare maligne
Paragangliomul malign
            L). Tumori osoase şi cartilaginoase extrascheletale maligne
1. Condrosarcom extrascheletal
                                    2. Osteosarcom extrascheletal
            M). Tumori mezenchimale
Mezenchimom malign
            N). Alte sarcoame
1. Sarcom alveolar de părţi moi
                                    2. Sarcom epiteloid
                                    3. Tumoră rabdoidă extrascheletală
4. Tumoră cu celule mici dezmoplastică
Cele mai frecvente tipuri histologice întâlnite sunt:
1. Histiocitomul fibros malign 30%
                        2. Liposarcom 11-13%
                        3. Leiomiosarcomul 10%
4. Sarcomul sinovial 5,9-8,4%
5. Schwanomul malign 5-7%
6. Fibrosarcomul 5%
                        7. Rabdomiosarcomul 6,6%
                        8. Hemangiosarcomul 3,8%
                        9. Condrosarcomul extrascheletal 3,8%
                        10. Sarcomul cu celule clare 2,6%
                        11. Sarcomul epiteloid 1,3%
                        12. Sarcoame neclasificate 12,4%
Semne şi simptome:
Prezentare
O masă tumorala este cel mai frecvent semn al unei tumori de țesuturi moi. De obicei, este nedureroasă și nu provoacă disfuncții la nivelul membrelor. Cu toate acestea, în funcție de localizarea anatomică a tumorii, aceasta poate provoca durere sau simptome neurologice, prin comprimare sau întindere de nervi, prin iritarea bursei supraiacente sau prin intinderea structurilor sensibile. O rată rapidă de creștere in  dimensiunea unei mase tumorale ar trebui să trezească suspiciunea că leziunea este maligna.
Examenul fizic poate fi utilizat pentru a determina locația și dimensiunea unei mase și de a exclude alte cauze, mai frecvente de durere. Mase tumorale ale extremităților mai mari de 5-7 cm și mai profunde de țesutul subcutanat favorizează diagnosticul unei tumori maligne a țesuturilor moi. Cu toate acestea, cam 30% din sarcoamele țesuturilor moi apar în țesutul subcutanat și prezintă un comportament mai puțin agresiv.
Semne şi simptome: masă tumorală dureroasă; de obicei se confundă cu un hematom intramuscular, chist sebaceu sau lipom. Pacienţii cu sarcome intraabdominale sau retroperitoneale prezintă dureri vagi abdominale, greţuri, vărsături, masă abdominală palpabilă. Sarcoamele ce iau naştere din viscere specifice pot produce semne şi simptome legate de organul implicat. Sarcoamele diseminează în special pe cale hematogenă, metastazele pulmonare fiind cele mai frecvente. În cazul sarcoamelor gastrointestinale sau ginecologice apar metastaze hepatice. Metastazele ganglionare sunt rare şi apar în cazul  rabdomiosarcomului şi sarcomului cu celule alveolare.
            Sindroame paraneoplazice:
1.      Hipoglicemie
2.      Osteoartropatie hipertrofică
3.      Hipocalcemie
4.      Osteomalacie oncogenică
Studii de laborator
In afara de analiza histologică și citogenetică, nu există teste specifice de laborator pentru diagnosticarea tumorilor țesuturilor moi. Cu toate acestea, studiile auxiliare pot fi indicate ca parte a evaluarii generale la pacienții cu alte afecțiuni sistemice.
Studii imagistice
De-a lungul ultimelor două decenii, studii de imagistica (de exemplu, radiografii simple, tomografie computerizata [CT], imagistica prin rezonanta magnetica [IRM], scintigrafie osoasă, tomografie cu emisie de pozitroni [PET]) au contribuit în mare măsură la gestionarea tumorilor țesuturilor moi. Cu toate că aceste studii nu pot obtine un diagnostic specific (cu excepția câtorva condiții, cum ar fi lipom sau liposarcom), acestea sunt extrem de utile pentru definirea localizării anatomice, extinderea tumorii, precum și implicarea structurilor vitale.
Studiile imagistice trebuie obținute înainte de biopsie, din următoarele motive:
– Pentru a te asigura ca biopsia unei leziuni cu potențial malign este luată într-un mod care nu va împiedica o intervenție chirurgicală de salvare a membrelor.
– Pentru a preveni ca traectul biopsiei sa afecteze negativ capturarea detaliilor anatomice prin RMN
Pentru că prognosticul depinde în primul rând de stadiul bolii, mai degrabă decât de tipul histologic, evaluarea extinderii locale și la distanță este esențial în managementul final al unui sarcom de țesuturi moi. Metodele imagistice utilizate în mod obișnuit pentru o astfel de evaluare includ radiografii simple, CT, RMN, scintigrafie osoasă. PET este utilizat mai frecvent pentru evaluarea activității metabolice și, probabil, agresivitatea biologică a unei leziuni. Angiografia pentru a evalua afectarea vasculară de tumorile țesuturilor moi, a fost înlocuita cu RMN.
CT este util în verificarea prezenței și a numărului de metastaze pulmonare. Se ia în considerare efectuarea unei scanări CT a ficatului, în cazurile de tumori intra-abdominale sau retroperitoneale.
Spre deosebire de CT, RMN-ul nu se limitează doar la planul transversal (axial,) dar si in plan coronal, sagital și oblic. RMN-ul cel mai bine definește relația dintre o tumoare si structurile anatomice adiacente, cum ar fi granitele compartimentului, nervi, vase, și mușchi.
Proceduri de diagnosticare
Biopsia, de obicei, este indicata pentru o masă tumorala, care apare la un pacient fără antecedente de traumatism sau pentru o masă tumorala care persistă mai mult de 6 săptămâni după un traumatism local. Toate masele țesuturilor moi mai mari de 5 cm, precum și orice alte leziuni care se maresc sau sunt simptomatice, de asemenea, trebuie sa fie biopsie. Leziuni mici, subcutanate care persistă neschimbate de ani de zile pot fi luate în considerare pentru observare, mai degraba decat biopsie. Un nivel ridicat de suspiciune este necesară pentru a asigura un tratament precoce.
Diagnosticul precoce tisular este cea mai importanta componenta a tratamentului multimodal pentru tumora de tesuturi moi. Biopsia corectă și în timp util este critică. O biopsie efectuata inadecvat poate complica ingrijirea pacientului si duce la pierderea membrelor sau a vietii.
Mai multe tehnici de biopsie sunt disponibile, incluzand următoarele:
– aspiratie prin biopsie cu ac fin (FNAB)
– core biopsie
– biopsie incizională
– biopsie excizionala
Alegerea tehnicii de biopsie se bazează pe dimensiunea și amplasarea masei tumorale și experiența chirurgului. Biopsia excizionala este indicata doar pentru mase mici, superficiale (<3-5 cm în cea mai mare dimensiune), în care probabilitatea de malignitate este scăzută. Re-excisia eficientă este mai probabila pentru leziunile maligne mai mici, care inițial sunt tratate în mod neintenționat ca benigne.
Biopsia este deobicei indicata pentru o masa tumorala care ia nastere la un pacient fara un istoric de traumatism, pentru o masa tumorala care persista mai mult de 6 saptamini dupa un traumatism local. Toate masele tumorale de tesuturi moi mai mari de 5 cm sau orice leziune simptomatica sau care se mareste trebuie biopsiata. Sunt disponibile cateva tehnici de biopsie incluzind FNAB, core biopsy, biopsia incizionala si biopsia excizionala.
Aspiratie prin biopsie cu ac fin(FNAB)
FNAB este o tehnica citologica care implică utilizarea unei ac de calibru mic (de obicei 21-25-gauge) pentru a aspira celulele tumorale individuale si microfragmente din masa tumorala. Materialul aspirat poate fi examinat ca un frotiu de citologie, cu evaluarea imediată a corectitudinii specimenului.
În funcție de caracteristicile citomorfologice inițiale observate în timpul evaluării la fața locului, aspiratii suplimentare pot fi efectuate, pentru a obține mai mult material pentru prepararea de “bloc-celular (pentru histomorfologie și evaluare imunologica), analiza citogenetică  sau examinare folosind microscopie electronica sau culturi microbiologice.
Cu ajutorul tehnicilor auxiliare relevante, precizia de diagnostic cu FNAB este foarte mare, iar tumorile țesuturilor moi pot fi gradate. Această metodă este minim invaziva si relativ atraumatica.
Literatura de specialitate publicată evidențiază o raritate a diseminarii tumorale cu FNAB. Core biopsia pe de altă parte, are o rată mai mare de însămânțare tumorala.
Puncţia aspirativă prin ac fin(FNAB) sau  biopsie prin ac aspira celule tumorale individuale si microfragmente din masa tumorala; stabileşte diagnosticul de malignitate dar nu poate stabili diagnosticul histogenetic. Acuratetea diagnostica cu FNAB este foarte mare si tumorilor tesuturilor moi li se pot stabili gradingul histologic. Se recomandă în diagnosticul tumorilor si recidivelor tumorale. Insamantarea cu celule tumorale in lungul traiectului biopsiei este rara .
Core biopsy (Trucut biopsy)
Principiul este foarte simplu. Un ac cu un decalaj în apropierea vârfului său este trecut printr-o teacă cu un vârf de tăiere, foarte ascutit. Teaca taie un specimen care corespunde diferenței dîn ac. Acul și teaca, cu specimenul, sunt apoi îndepărtate din zona biopsiata. Procedeul este repetat pana se obtin specimene suficiente pentru diagnosticul histologic si imunohistochimic.
Biopsia prin ac preia un miez subțire de țesut (aproximativ 1 x 10 mm). Procedura poate fi realizată utilizând diferite ace (cel mai frecvent un ac Tru-Cut ). Miezul de tesut obtinut poate sa nu fie reprezentativ pentru intreaga tumora; în acest fel, este posibilă gradarea nonreprezentativa. Eșantioanele de celule prin FNAB se obtin dintr-o suprafață mai mare a tumorii decat cele obtinute prin biopsie tru-cut.
Au fost exprimate îngrijorări cu privire la posibila diseminare a celulelor tumorale dincolo de limitele sediului  primar; cu toate acestea, acest lucru pare a fi mai puțin frecvent. Atât core biopsia cat și biopsia deschisa pot duce la diagnosticul histologic și clasificarea unui sarcom la mai mult de 90% din cazuri. Ca și în cazul FNAB, o biopsie poate fi luata din leziuni mai profunde, sub ghidajul imagisticii (CT, ecografie sau RMN).
Biopsie incizionala
Biopsia incizională deschisa este folosita pentru cele mai multe mase tumorale de țesuturi moi. O zona de tesut in forma de pana este îndepărtata, cu manipularea minimă a țesutului. O serie de factori tehnici importanți trebuie să fie luati în considerare în realizarea unei biopsii incizionale. În cazul leziunilor extremităților, incizia trebuie să fie orientată in lungul axului lung. Orice incizie de biopsie si traectul trebuie astfel orientate încât să poată fi rezecate în timpul intervenției chirurgicale definitive.
Proba obținută poate fi evaluata daca este adecvata prin utilizarea citologiei intraoperator sau o secțiune înghețată în momentul biopsiei. Hemostaza meticuloasă minimizează diseminarea locală a celulelor tumorale.
În sarcoame se recomandă să se efectueze biopsie incizională cu direcţia inciziei plasată în aşa fel încât să fie încorporată în excizia ulterioară.
Biopsie excizionala
Cu o biopsie excisionala, intreaga leziune este indepartata chirurgical. Macroscopic, multe sarcoame par să fie bine demarcate. Microscopic, cu toate acestea, de obicei, demarcarea există de-a lungul unei pseudocapsule cu focare de tumora infiltrativa. Îndepărtarea tumorii de-a lungul acestui plan aparent poate lasa sarcom macroscopic sau microscopice la locul incizieii. Biopsia prin excizie poate fi efectuată în condiții de siguranță pentru tumori mici, superficiale (mai < 5 cm în diametru), sau pentru cele cunoscute a fi benigne.
Biopsia excizională nu se recomandă cu toate că unii autori o folosesc  în cazul tumorilor mici (< 5 cm) şi superficiale.
Secțiuni congelate și citologie intraoperator
Secțiunile congelate si citologia intraoperatorie sunt instrumente extrem de utile pentru managementul tumorilor țesuturilor moi. O comunicare adecvată, intraoperator si preoperator cu un oncopatologist musculo-scheletal, este esențială pentru evaluare. Secțiunile congelate pot ghida extragerea adecvata a materialului de diagnostic și poate fi un mecanism de triaj pentru dirijarea în continuare a evaluarii patologice.
În cazul în care este disponibila, FNAB ofera cele mai multe avantaje pentru biopsia diagnostica decat secționarea congelata. Cu toate acestea, biopsie deschisa cu ajutorul secționari congelate poate fi indicată în cazul în care rezultatul FNAB este echivoc.
Leziunile grase nu sunt adecvate pentru evaluarea sectiunii congelate, din cauza unei pierderi de material în timpul secționării înghețate. In plus, congelarea compromite interpretarea finală pe secțiunile permanente.
 Pentru stadializare se recomandă:
·        istoric, examen clinic,
·        hemoleucogramă, teste biochimice hepatice şi renale,
·        radiografii ale zonei respective, radiografie pulmonară, ecografie abdominală,
·        Scintigrafie osoasa
·        C.T. abdominală şi pulmonară şi al segmentului afectat,
·        MRI al segmentului afectat.
·        PET CT
      Clasificare TNM a sarcoamelor de ţesuturi moi(2010 AJCC)
Gradarea histologica este un factor important de prognostic în sarcoamele. Prin urmare, schema de clasificare de obicei tumora-node-metastaze (TNM) se modifică în grad-tumoare-nod-metastaze(GTNM) pentru stadializarea tumorilor de țesuturi moi.
Histologia si Gradingul sunt componente esentiale ale stadializarii. Invazia ganglionara nu este caracteristica majoritatii sarcoamelor cu exceptia rabdomiosarcoamelor, sarcomelor sinoviale, sarcoamelor cu celule clare, vasculare si epitelioide. Aceasta clasificare nu se aplica tumorilor stromale gastrointestinale, rabdomiosarcomului, sarcomului Ewing, tumorilor desmoplastice cu celule rotunde si tumorilor neuroectodermale primitive.
Gradingul histologic (G)
Gx – nu poate fi evaluat
G1 – bine diferenţiat
G2 – moderat diferenţiat
G3 – slab diferenţiat
            Tumora primară (T)
Tx – tumora primară nu poate fi evaluată
T0 – nu există dovezi de tumoră primară
T1 – tumora ≤ 5 cm în diametrul cel mai mare;
            T1a – tumoră superficialăx
            T1b – tumoră profundăxx
T2 – tumora > 5 cm în diametrul cel mai mare
            T2a- tumoră superficialăx
            T2b – tumoră profundă xx
                        x – tumora superficială este localizată exclusiv deasupra fasciei  superficiale fără invazia fasciei.
            xx – tumora profundă este localizată sub fascia superficială sau dacă este deasupra fasciei o invadează
            Tumorile retroperitoneale mediastinale sau pelvine sunt clasificate ca tumori profunde.
Ganglionii limfatici regionali (N)
Nx – ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluaţi
N0 – nu există metastaze în ganglionii limfatici regionali
N1 – metastaze în ganglionii limfatici regionali
Prezenta ganglionilor pozitivi (N1) in tumori M0 este considerata stadiul III
            Metastaze la distanţă (M)
M0 – nu există metastaze la distanţă
M1 – metastaze la distanţă
            Stadii:
            Stadiul I
I A (Low grade, mici,       G1, GX              T1a-1b              N0        M0
I B (Low grade, mari,      G1-GX               T2a, T2b            N0        M0
           Stadiul II
II A                                G2-G3              T1a -T1b            N0        M0
II B                                G2                    T2a -T2b            N0        M0
Stadiul III                      G3                   T2a- T2b             N0        M0
                              Orice G              orice T                       N1        M0
  Stadiul IV             orice G              orice T                orice N         M1
Sistemul GTNM, care este foarte util din punct de vedere clinic, stratifică pacienti in grupuri cu modele de prognostic distincte.
Dimensiunea tumorii, de asemenea, are o semnificație prognostica. Riscul de metastazare și de deces este mai mare cu sarcoamele mai mari. Tumorile cu o dimensiune mai mici de 5 cm sunt desemnate ca T1, iar cele care depășesc 5 cm sunt clasificate ca T2. Sediul tumorii este un alt factor important de prognostic. Tumorile localizate (cele situate superficial cu totul fata de fascia profunda sau musculara) au un prognostic relativ mai bun decât sarcoamele mai profunde.
TRATAMENT
Indicaţie terapeutică
 I. Sarcoamele tesuturilor moi, low grade
Stadiul I
Tratamentul chirurgical este tratamentul primar pentru sarcomul stadiul I; este considerat definitiv cand marginile sunt > de 1 cm sau fascia este inca intacta. Re-rezectia  sau radioterapia externa adjuvanta se recomanda pentru a preveni recidivele locale, daca marginile sunt < 1 cm sau cand localizarea face imposibila rezectia recidivei.
Radioterapia se asociaza cu o scadere a recidivelor locale dar nu modifica supravietuirea generala. Radioterapia definitiva este recomandata pentru pacientii care nu sunt candidati chirurgicali. Dozele de radioterapie variaza intre 70-80 Gy.
Re-rezectia se asociaza cu o ameliorare a supravietuirii la 5 ani fara semne de boala(DFS).
II. Sarcoamele tesuturilor moi, high grade
            Stadiile II si III
 Tumorile in aceste stadii pot fi > 8-10 cm si au un risc crescut de recidiva si metastazare.
 Pentru pacientii cu boala rezecabila, se recomanda tratamentul chirurgical urmat de radioterapie cu sau fara chimioterapie adjuvanta. Ca alternative sunt radioterapia preoperatorire, chimioterapia sau chimioradioterapia cu regimuri pe baza de doxorubicina, urmat de rezectia chirurgicala.
Rolul radioterapiei in tratamentul locoregional al sarcomelor de tesuturi moi
Beneficiile utilizarii radioterapiei preoperatorii sunt ca tumorile mari retroperitoneale sau tumorile inghinale pot deveni rezecabile; este necesar un camp de tratament mai mic; in timpul rezectiei insamintarea tumorala poate fi mai mica. Doza obisnuita pentru radioterpia externa este de 50 Gy. Aspectele negative ale utilizarii acestei terapii includ complicatii de vindecare ale plagilor. Daca marginile sunt apropiate(<1cm) sau pozitive se recomanda brachiterapia, radioterapia intraoperatorie(IORT) sau radioterapia cu modularea intensitatii(IMRT) in doze ce variaza de la 10-26 Gy.
Brahiterapia postoperatorie
Dozele obisnuite pentru brahiterapie sunt 45Gy sau radioterapie externa in doze de 50 Gy.
Se considera re-rezectia daca marginile sunt pozitive.
Se considera radioterapia externa chiar cand marginile sunt negative dupa rerezectie iar pacientul este in varsta si/sau are stadiul III de boala. Cand rerezectia nu este o optiune se recomanda radioterapia postoperatorie.
A.     Sarcoamele membrelor şi sarcoamele superficiale ale trunchiului, cap si gat
Stadiul I A, I B       Se recomandă: rezecţie chirurgicală completă cu  margini libere de tumoră
Daca sunt obtinute margini oncologice adevate se recomanda urmarire.
Daca nu se obtin margini oncologice adecvate se recomanda:
-Re-rezectia sau
-Radioterapia sau
-Observatia pentru tumori stadiul IA
În cazuri selectate atunci când statusul marginilor este incert, se recomanda consultarea cu un oncoradioterapeut. Rezecția, daca este fezabila, poate fi necesara pentru a se obtine margini > 1,0 cm.
Stadiul II A, IIB, III  Tratamentul recomandat este:
a). Rezecţia chirurgicală completă cu margini libere de tumoră. Postoperator se asociază  radioterapie în doză totală de 60-66 Gy(categoria I). Sau
b).Radioterapie preoperatorie urnata de rezecţia chirurgicală completă cu margini libere de tumoră(categoria I).
b).RadioChimioterapie preoperatorie urmata de rezectie chirurgicala cu margini oncologice adecvate(categoria IIb) in sarcoame stadiul III
La pacientii cu tumori stadiul III, cu afectarea ganglionilor limfatici ar trebui sa se efectueze disectia ganglionilor limfatici  în momentul rezecției tumorii primare ± RT.
Recidivele locale:
a)     Rezecţie chirurgicală completă dacă pacientul a fost iradiat anterior
b)     Rezecţie chirurgicală urmată de radioterapie dacă pacientul nu a fost iradiat anterior
c)    Rezecţie chirurgicală urmată de radioterapie şi chimioterapie dacă recidiva este tumoră high-grade
B.    Sarcoamele retroperitoneale sau viscerale
a). Rezecţia chirurgicală completă cu margini adecvate de siguranta, care este posibilă la 50-55% din cazuri. Recidiva tumorală apare la 40-50% din cazurile rezecate complet indiferent de gradingul tumoral.
 – dacă tumora a fost rezecată complet se recomandă radioterapie externă postoperatorie în doză totală de 55-60 Gy sau asocierea iradiere intraoperatorie în doză de 15-20 Gy cu radioterapie externă în doză de 35-40 Gy.
– dacă tumora a fost rezecată incomplet se recomandă chimioterapie asociată sau nu cu radioterapie.
b). Radioterapie si Chimioterapie urmata de rezectie chirurgicala cu margini adecvate oncologice
Boala inoperabila
– Pacienții cu tumori nerezecabile pot fi tratate în primul rând cu RT, chimioradioterapie sau chimioterapie. Tumorile care devin rezecabile cu rezultate functionale acceptabile in urma tratamentului primar pot fi tratate cu o intervenție chirurgicală urmată de RT (în cazul în care nu a fost iradiata anterior), cu sau fara chimioterapie postoperatorie. Deoarece exista numai date limitate și date contradictorii cu privire la beneficiile potențiale ale chimioterapiei postoperatorii, aceasta este inclusă ca o recomandare de categoria 2B. Pentru pacientii ale caror tumori raman rezecabile cu rezultate negative funcționale sau inoperabile in urma tratamentului primar, o distinctive ulterioară se face între pacienții asimptomatici și simptomatici.
–  Observația este o opțiune pentru pacienții asimptomatici.
–  Pentru pacientii simptomatici, optiunile de tratament includ chimioterapie, chirurgie paliativa, amputatie, sau cel mai bun tratament de susținere.
Ratele de raspuns si PFS au fost ameliorate prin combinatia Doxorubicina/Ifosfamida comparativ cu doxorubicina(28% versus 14% si 7,4 luni fata de 4,6 luni)
– Radioterapia definitiva(70-80 Gy) poate fi considerata pentru pacienti cu tumori nerezecabile dupa tratamentul primar.
– Terapia regionala la nivelul membrelor (perfuzie la nivelul membrelor izolate [ILP] și infuzia membrelor izolate  [ILI]) a fost evaluată ca un tratament de salvare a membrelor pentru sarcomul extremitatilor nerezecabil de grad înalt sau intermediar. ILP necesită utilizarea factorului de necroză tumoral (TNF-alfa) impreuna cu chimioterapie, care nu este aprobat în Statele Unite ale Americii. ILI este un mod mai puțin invasiv, alternativ la ILP pentru pacientii cu STS nerezecabil al extremităților și poate fi utilizat fără TNF-alfa. Datele preliminare din studiile clinice sugerează că ILP cu melfalan sau doxorubicină, în asociere cu
TNF-alfa sau ILI cu doxorubicină sau melfalan și dactinomycin pot fi eficace în tratamentul pacienților cu STS inoperabil al extremitatilor.
Stadiul IV
a). Boala metastatica local limitata intr-un singur organ care este adecvata pentru terapie locala:
-metastazectomie ±CHT±RT
-proceduri ablative(ablatie prin radiofrecventa sau crioterapie)
-proceduri prin embolizare
-SBRT(radioterapie corporeala stereotactica)
b).Boala metastatica diseminata:
-Chimioterapie
-RT/SBRT
-Tratament chirurgical
-Observatia daca este asimptomatic
-Terapie de sustinere
-Procedure ablative(ablatie prin radiofrecventa sau crioterapie)
-Procedure de embolizare
c).boala limitata regional sau ganglionara
– disectie ganglionara regionala in caz de invazie ganglionara ±RT±CHT(categoria 2b pentru CHT)
-metastazectomie ±CHT pre sau postoperatorie ±RT(categoria 2b pentru CHT si RT)
-SBRT
-perfuzia/infuzia izolata a membrului
Stadiul IV (Boala metastatică sincron)
Pacienții care se prezintă cu boala metastatica au un prognostic prost fara niciun interval liber de boală. Într-un studiu retrospectiv la 48 de pacienți cu metastaze sincrone, nu a existat nici o îmbunătățire în supravietuirea generala(SG) pentru pacienții tratați cu metastazectomie, comparativ cu cei cu boala  inoperabilă.  Deoarece nu există date care să susțină tratamentul optim al pacienților care se prezinta cu boala metastatica, ghidurile sunt în mod intenționat nespecifice privind optiunile de tratament pentru acest grup de pacienți. Se recomanda trimiterea la un medic oncolog medical, cu o vastă experiență în  tratamentul STS.  Opțiunile de tratament trebuie sa se bazeze pe mai multi factori, incluzand statusul de performanta, preferintele pacientului, problemele clinice specifice de la metastaze și disponibilitatea tratamentului. In plus, studiu clinic este opțiunea preferată pentru tratamentul pacienților cu boală metastatică.
Boala metastatica limitata
Pacienții cu metastaze limitate la un singur organ și boala tumorala limitata, care poate fi supusa la terapia locala ar trebui sa primeasca tratamentul tumorii primare așa cum s-a descris pentru stadiul II sau III.
O alta opțiune este să ia în considerare metastazectomia cu sau fara chimioterapie cu sau fără RT. Ghidurile nu specifică normele care reglementează metastazectomia, care rămâne controversată. Mai multe tipuri de variabile incluzand rezecabilitãtea tumorii, numărul de metastaze și statutul de performanta influențează decizia de a utiliza metastazectomia. În plus, pacienții pot primi, de asemenea, RT/SBRT sau chimioterapie ca o metodă alternativă pentru controlul leziunilor metastatice.
Boala metastatica diseminata
Pentru pacienții care se prezintă cu boală diseminată, o distinctive ulterioară se face între pacienții asimptomatici și simptomatici. Metastazele limitate cuprind un singur organ si trebuie considerate pentru rezectie chirurgicala pentru a ameliora supravietuirea fara semne de boala si supravietuirea generala.
Observarea este o optiune rezonabila de management pentru pacienții asimptomatici, în special în cazul în care pacienții au doar o incarcatura tumorala metastatica minimă(de exemplu, noduli pulmonari subcentimetrici).
Pacienții simptomatici pot fi tratati cu RT paliativa, chirurgie, sau chimioterapie.
Radioterapia paliativă implică un tratament util cu o doză suficientă pentru a opri cresterea tumorii sau de a determina regresia tumorii. Rezultatul acestei abordări depinde de rapiditatea creșterii și statusul bolii sistemice.
În plus, ghidurile au inclus proceduri de ablatie (ablatie prin radiofrecvență [RFA] sau prin crioterapie) sau SBRT ca opțiuni pentru pacientii simptomatici.
In boala metastatica se utilizeaza monochimioterapia sau polichimioterapia. Polichimioterapia comparativ cu monochimioterapia obtine rate de raspuns mai mari desi se asociaza cu toxicitati mai mari si nu au avantaj pe supravietuire. Decizia de a utiliza polichimioterapia se bazeaza pe varsta pacientului, statusul de performanta si functia organelor. Polichimioterapia poate necesita suport cu factor de crestere.
Totdeauna trebuie avut in vedere introducerea pacientului intr-un trial.
Daca pacientul este asimptomatic si are o tumora cu ritm de crestere lent atunci observatia cu monitorizare atenta este o optiune rezonabila.
Pacientii cu boala metastatica limitata sau boala recurenta dupa terapia primara trebuie considerati pentru tratament chirurgical, ablatie prin radiofrecventa (RFA), embolizare sau radioterapie cu intentie curativa.
 Nu exista ghiduri clare pentru boala metastatica sau recurenta, deoarece este dependenta de intervalul liber de boala, statusul de performanta si histologie.
Sarcoamele in stadiul IV de boala limitata trebuie considerate pentru rezectie sau alta interventie definitva deoarece aceasta se asociaza cu ameliorarea  supravietuirii fara semne de boala.  Pentru margini pozitive sau apropiate se considera re-rezectia. Preventia recidivei locale poate necesita radioterapie aditionala si/sau chimioterapie.
            În cazul metastazelor pulmonare se recomandă rezecţie chirurgicală dacă sunt îndeplinite următoarele condiţii:
1. Tumora primară este controlată sau controlabilă.
2. Nu există boală extratoracică.
3. Condiţia medicală permite toracotomia şi rezecţia chirurgicală.
4. Rezecţia completă a bolii este posibilă.
 Supravieţuirea la 3 ani a pacienţilor cu metastaze pulmonare rezecate chirurgical a fost de 23-40%.
Modalităţi terapeutice
Tratamentul chirurgical este baza tratamentului pentru boala localizată. Rezecţia locală satisfăcătoare implică rezecţia tumorii primare cu o margine de 1 cm de ţesut normal în jurul leziunii. Amputaţia este rezervată pentru tumorile care nu pot fi rezecate (mai puţin  de 10% din cazuri).
Radioterapia
a). Radioterapia externă postoperatorie în doză totală de 60-66 Gy pe o durată de 6-7 săptămâni. Volumul iradiat include patul tumoral şi 5-7 cm în jurul lui.
b). Brahiterapia postoperatorie. Se administrează 45 Gy în 4-6 zile. Se recomandă la pacienţii cu tumori high grade unde determină un control local mai bun decât radioterapia externă.
c). Iradierea intraoperatorie în doză de 20 Gy asociată cu iradierea externă în doza de 35-40 Gy este indicată în sarcoamele retroperitoneale.
Radioterapia se asociază în scop adjuvant după rezecţia completă a tumorii sau cu margini pozitive microscopic.
Radioterapia definitivă este indicată la pacienţii cu boală nerezecabilă sau afecţiuni medicale ce contraindică intervenţia chirurgicală.
            Doza totală este de 64-66 Gy iar supravieţuirea la 5 ani a fost de 25%.
Chimioterapia
Chimioterapia adjuvantă se recomandă în sarcoamele stadiul III [tumori mari (> 10 cm), profunde  şi high grade (G3-G4)]
Chimioterapia preoperatorie este utilizată în tumorile retroperitoneale inoperabile, în tumorile mari, high grade.
Chimioterapia paliativă se recomandă în sarcoamele stadiul IV.
Cele mai sensibile la chimioterapie sunt fibrosarcoamele şi sarcoamele sinoviale. Leiomiosarcoamele răspund la chimioterapie în proporţie de 20%. Leiomiosarcoamele uterine răspund mai bine decât cele gastrointestinale.
Sarcomul de parti moi alveolar(ASP), liposarcomul bine diferentiat /tumora lipomatoasa atipica, si sarcoamele cu celule clare, in general nu sunt sensibile la chimioterapie citotoxică.
Pazopanib nu trebuie utilizat pentru sarcomul lipogenic.
Imatinibul, sunitinib și regorafenib sunt trei agenți care au primit aprobarea FDA pentru tratamentul GIST.
 În leiomiosarcoame Doxorubicina este cea mai activă. În sarcomul sinovial pare mai activă Ifosfamida.
a)  Pentru pacienţii cu status de performanţă prost se recomandă monochimioterapie cu Doxorubicină 60-70 mg/m2/zi repetat la 3 săptămâni (Linia I). Ca tratament de Linia a II-a se recomandă:
Ifosfamidă 5 g/m2 /zi x5 zile i.v în bolus la 3-4 săptămâni sau
Dacarbazină 250 mg/m2 x 5 zile i.v la 3-4 săptămâni.
b)  Pentru pacienţii cu status bun de performanţă se recomandă polichimioterapie deşi nici o combinaţie nu s-a dovedit superioară monochimioterapiei cu Doxorubicină în ceea ce priveşte supravieţuirea generală.
c)  La pacienţii cu metastaze potential rezecabile se recomandă polichimioterapia care produce o rată a răspunsului mai mare decât monochimioterapia.
Monochimioterapia. Cele mai utilizate citostatice au fost Doxorubicina, Ifosfamida, Dacarbazina.
Monochimioterapia în sarcoamele de părţi moi
Doxorubicină 60 mg/m2/zi i.v, la 3 săptămâni. Rata de răspuns 20%. Doza maxima  pe viata =475mg/m2
—————————————————————————————–
Doxorubicină 25 mg/m2/zi i.v X 3 zile, la 3 săptămâni. Rata de răspuns 20%.
……………………………………………………………………………………………..
Epirubicina   160 mg/m2/zi i.v, la  3 săptămâni.
G- CSF 5mg/kg/zi zilele 2-8
………………………………………………………………………………………………
Doxorubicina lipozomala pegylata 50 mg/m2 la 4 saptamini(se prefera 30-35 mg/m20 deorece doza de 50 mg/m2 se asociaza cu toxicitate ridicata); nu exista doza maxima pe viata.
—————————————————————————————–
        Ifosfamidă 2 g/m2 /zi i.v pefuzie continuă, zilele 1-4
Mesna 400mg/m2/zi i.v bolus anterior, apoi 2g/m2/zi, zilele 1-5 i.v perfuzie continuă. Se repetă la 3 săptămâni cu rata de răspuns de 18%.
—————————————————————————————-
       Ifosfamidă 5g/m2 (doză totală maximă 8g/m2) i.v în perfuzie de 24 h.
Mesna 5g/m2/zi i.v în perfuzie continuă de 24 h si o doza aditionala de 400-600 mg/m2 in 2 h dupa terminarea ifosfamidei
       Se repetă la 3 săptămâni.
—————————————————————————————–
Dacarbazină 250mg/m2/zi i.v zilele 1-5 repetat la 3 săptămâni cu rata de răspuns de 15-18%. sau
Dacarbazină 800-1000 mg/m2/zi i.v ziua 1 repetat la 3 săptămâni cu rata de răspuns de 15-18%.
………………………………………………………………………………………………….
Gemcitabina 1200mg/m2 IV in 90-120 minute in zilele 1 si 8 repeta la 3 saptamini
………………………………………………………………………………………………………
Pazopanib 800 mg x 4/zi PO(nu se recomanda in liposarcoame) FDA il recomanda ca agent chimioterapic second line; se incepe cu doza de 200mg timp de 2 saptamini si se creste progresiv.
……………………………………………………………………………………………………….
Trabectedin 1,5 mg/m2 IV până la progresia bolii, la 3 săptămâni sau toxicitate inacceptabilă; necesita premedicatie și infuzia prin intermediul liniei centrale de peste 24 de ore
…………………………………………………………………………………………………………
Polichimioterapie:
AD:      
Doxorubicină 15 mg/m2/zi,  perfuzie continuă i.v. zilele 1-4
Dacarbazină 250 mg/m2/zi  perfuzie continuă i.v zilele 1-4
Se repetă la 3 săptămâni cu rata de răspuns de 17%.
                        ——————————————————————————
AI:
Doxorubicină 20-25 mg/m2 perfuzie continuă, zilele 1-3
Ifosfamidă 2-3g/m2/zi perfuzie continuă, zilele 1-3
Mesna 2-3g/m2/zi in perfuzie continua zilele 1-4
      Se repetă la 3-4 săptămâni cu rata de răspuns de 25%.
                        ——————————————————————————
Gemcitabina 900 mg/m2 in 30-90 min zilele 1 si 8
Docetaxel 75-100mg/m2 in 60 min ziua 8
G-CSF 5mcg/kg/zi , zilele 2-8
             Repeta la 21 de zile
                        ——————————————————————————
Gemcitabina 900 mg/m2 in 30-90 min zilele 1 si 8
Docetaxel 35mg/m2 in 60 min zilele 1 si 8
             Repeta la 21 de zile
                        ——————————————————————————
MAID:  
                        Doxorubicină 20-25 mg /m2 /zi i.v sau perfuzie continuă zilele 1-3
Ifosfamidă 2-2,5 g/m2/zi i.v. sau perfuzie continuă zilele 1-3
Mesna 2,5g/m2/zi i.v. perfuzie continuă zilele 1-4
Dacarbazina 300mg/m2/zi i.v bolus sau perfuzie continuă zilele 1-3
                        Se repetă la 3-4 săptămâni cu rata de răspuns de 32-49%.
                        ——————————————————————————
Pentru copii cu rabdomiosarcom se foloseşte regimul VACA cu o rată de răspuns de 90%.
VACA: Ciclofosfamidă 1200 mg/m2/zi i.v. ziua 1
                        Doxorubicină 20 mg/m2/zi i.v. în perfuzie de 4 h, zilele 1-3
                        Vincristina 1,5 mg/m2/zi i.v. (maxim 2 mg) ziua 1
Alternează la 3 săptămâni cu:
                        Ciclofosfamidă 1200 mg/m2/zi i.v. ziua 1
                        Vincristina 1,5 mg/m2/zi i.v. (maxim 2 mg) ziua 1
                        Actinomicina D 0,5 mg/m
Protocoale de tratament
Protocoale de tratament pentru sarcom de țesuturi moi sunt prezentate mai jos, incluzand recomandări pentru sarcoamele țesuturilor moi de de grad scazut sau de grad crescut, pentru boala metastatică și pentru sarcoamele țesuturilor moi cu histologii speciale.
Recomandări de tratament pentru sarcom de țesuturi moi cu grad scazut
Stadiul I:
– Chirurgia este tratamentul primar pentru sarcomul stadiul I; este considerat tratament definitiv atunci când marginile de siguranta sunt > 1 cm sau în cazul în care fascia este încă intactă.
– Re-rezectia sau radioterapia externa adjuvanta (RT) sunt recomandate pentru a preveni recidiva locală sau daca marginile sunt <1 cm sau atunci când locația complică rezectia la momentul recidivei.
– Radioterapia este asociata cu o scadere a recidivelor locale, dar nu a imbunatatit supravietuirea globala
– radioterapia definitivă este recomandată pentru pacienții care nu sunt candidati chirurgicali; Dozele de radiație variază intre 70-80 Gy.
– Re-rezectia este asociata cu SV la 5 ani imbunatatita (SFB)
Recomandări de tratament pentru sarcomul de țesuturi moi cu grad crescut
Stadiile II si IIII:
– Tumorile în aceste stadii pot fi  > 8-10 cm si au un risc ridicat de recurență și potential  metastatic
– Pentru pacienții cu boală rezecabilă, este recomandată o intervenție chirurgicală urmată de radioterapie, cu sau fara chimioterapie adjuvantă sau numai o intervenție chirurgicală; terapie preoperatorie radioterapie, chimioterapie sau chimioradioterapie înainte de intervenții chirurgicale sunt alternative.
– Pacienții cu boală inoperabilă trebuie tratați cu terapie preoperatorie radioterapie, chimioterapie sau chimioradioterapie cu regimuri terapeutice pe bază de doxorubicină.
Rolul radioterapiei în tratamentul locoregional al sarcomului de țesuturi moi:
a. Radioterapia preoperatorie:
– Beneficiile utilizarii terapiei preoperatorii sunt ca tumorile mari retroperitoneale sau inghinale pot deveni rezecabile; este nevoie de un câmp de tratament mai mic; in timpul rezectiei este posibil sa apara mai putina insamantare tumorala.
– Doza obișnuită pentru RT este de 50 Gy
– Aspectele negative ale utilizării acestei terapii includ cresterea complicatiilor legate de vindecarea plagilor.
– În cazul în care marginile sunt apropiatee (<1 cm) sau pozitive, se ia în considerare un boost cu brahiterapie, RT intraoperatorie (IORT), sau/ radioterapie cu intensitate modulata (IMRT), cu doze cuprinse între 10-26 GY
b. Brahiterapie postoperator:
Dozele obisnuite: brahiterapie 45 Gy; RT, 50 Gy
– Se ia în considerare re-rezecția în cazul în care marginile sunt pozitive
– Se ia  în considerare RT chiar și atunci când marginile negative sunt realizate prin re-rezectie, iar pacientul este mai în vârstă și/sau are stadiul III de boala.
– Când re-rezectia nu este o optiune, se ia in considerare radioterapia postoperatorie.
– Beneficiile includ faptul că complicațiile in vindecarea plagilor sunt reduse la minimum
Recomandări de tratament pentru boala metastatică
Stadiul IV:
– In boala metastatica, este important să se diferențieze între metastaze limitate și disseminate.
– metastaza limitată implică doar un singur organ și trebuie considerata pentru rezecția pentru a îmbunătăți supraviețuirea fără boală (SFB) și supraviețuirea globală (OS)
– metastazele diseminate pot fi gestionate cu observație sau terapie paliativă (radioterapie, chimioterapie, sau o intervenție chirurgicală)
– Inițierea chimioterapiei paliative trebuie să se bazeze pe histologie, rata de creștere a tumorii, chimiosensibilitate și simptomele associate.
– Chimioterapia adjuvantă nu este în general considerată ca terapie de primă linie
– Mai multe agenti chimioterapici in monoterapie si polichimioterapia sunt utilizate in boala metastatica; in comparatie cu un singur agent de chimioterapie, terapiile combinate au rate de răspuns mai mari, dar efecte toxice mai mari și niciun avantaj de supravietuire.
– Decizia de polichimioterapie, ar trebui să fie individualizată și se ia in considerare vârsta, starea de performanță și funcția organelor.
– polichimioterapia poate necesita suport cu factor de creștere
– se recomanda trimiterea pacienților pentru studii clinice, atunci când este posibil.
– daca pacientul este asimptomatic, iar tumora are o rată de creștere lentă, atunci observarea cu monitorizare atentă este o opțiune rezonabilă.
– Pacienții cu boală metastatică limitată sau boala recurenta dupa terapia primara ar trebui sa fie luati in considerare pentru chirurgie, ablatie prin radiofrecventa (RFA), embolizare sau radioterapie cu scop curative.
– Nu există recomandari clare pentru boala metastatica si recurenta, deoarece tratamentul depinde de intervalul liber de boala, statusul de performanță și histologie.
– In sarcomul stadiul IV pacienții cu boală limitată ar trebui, de asemenea, să fie luati în considerare pentru rezectie sau o altă intervenție definitivă, deoarece acest lucru este asociat cu supravietuirea fara boala ameliorate.
– Se ia in considerare re-rezectia pentru margini pozitive sau apropiate.
– Prevenirea recurenței locale poate necesita radiatii si/sau chimioterapie suplimentar.
Recomandări de chimioterapie cu un singur agent pentru boala metastatică
Includ următoarele regimuri:
Doxorubicina 60 mg/m2 la fiecare 3 săptămâni; doza de până la 75 mg / m2 poate fi administrata; Cu toate acestea, este cel mai bine este administrarea în doze fracționate timp de 3 zile (25 mg/m2/ zi timp de 3 zile); Doza maximă este de 475 mg pe viață/m2 sau
Doxorubicina lipozomala pegilata: doze de 50 mg/m2 la fiecare 4 săptămâni au fost utilizate în studiile clinice; Cu toate acestea, este asociata cu o toxicitate semnificativă; în mod obișnuit dozele utilizate, includ 30-35 mg/m2 la fiecare 4 săptămâni; Nu există doze maxime pe durata de viață sau
Epirubicin 160 mg/m2 iv in bolus la fiecare 3 săptămâni, cu factor de creștere  sau
Ifosfamida 2000-3000 mg/m2 / zi IV timp de 3 h, pentru 3-4 zile, plus Mesna; se repetă la fiecare 21 zile sau
Ifosfamida 5000 mg/m2 timp de 24 ore, plus mesna 5000 mg/m2 timp de 24 ore și o suplimentare de 400-600 mg/ m2 timp de 2 ore după terminarea ifosfamidei; se repetă la fiecare 21 zile (programul european) sau
Gemcitabina 1200 mg / m2 IV in  90-120 min în zilele 1 și 8; ciclu se repetă de fiecare 21 zile sau
Trabectedin 1,5 mg/m2 IV până la progresia bolii, la 3 săptămâni sau toxicitate inacceptabilă; necesita premedicatie și infuzia prin intermediul liniei centrale de peste 24 de ore  sau
Dacarbazină 250 mg / m2 IV timp de 5 zile sau 800-1000 mg/m2 IV la fiecare 3 săptămâni sau
Pazopanib 800 mg X 4/zi  PO (care nu este indicat pentru liposarcom in afara unui studiu clinic, FDA l-a aprobat ca a doua linie de chimioterapie; se recomandă începând de la o doză mică de 200 mg, timp de 2 săptămâni și creșterea lentă a dozei)
Recomandări de polichimioterapie pentru boala metastatică *
Regimurile de polichimioterapie constau în oricare dintre schemele descrise mai jos, incluzând doxorubicina, ifosfamida și Mesna; doxorubicină și dacarbazină; mesna, doxorubicin, ifosfamida și dacarbazin; sau gemcitabina si docetaxel.
Doxorubicin, ifosfamidă și mesna (AIM):
– Doxorubicina 20-25 mg/m2 intravenos în zilele 1-3, plus
– Ifosfamida 2000-3000 mg/m2 iv in perfuzie de 3 ore, în zilele 1-3, plus
– Mesna 225 mg/m2 IV, timp de 1 oră, înainte de ifosfamida și la 4 și 8 ore după ifosfamida
– Se repetă la fiecare 21-28 de zile
Doxorubicina și dacarbazina (AD):
– Doxorubicina 15 mg/m2/zi IV perfuzie continuă, în zilele 1-4, plus
– Dacarbazină 250 mg / m2 / zi IV perfuzie continuă, în zilele 1-4
– Se repetă la fiecare 3 săptămâni
Mesna, doxorubicin, ifosfamida și dacarbazina:
– Mesna 2,5 g / m2 / zi IV, perfuzie continuă, în zilele 1-4, plus
– Doxorubicina 20 mg / m2 / zi iv perfuzie continuă, în zilele 1-3, plus
– Ifosfamida 2,5 g / m2 / zi iv perfuzie continuă, în zilele 1-3, plus
– Dacarbazină 300 mg / m2 / zi iv perfuzie continuă, în zilele 1-3
– Se repetă la fiecare 3 săptămâni
Gemcitabină și Docetaxel:
– Gemcitabina 900 mg/m2 IV timp de 30-90 minute în zilele 1 și 8 plus
– Docetaxel 75-100 mg / m2 IV timp de 60 min în ziua 8; se repetă la fiecare 21 zile.  Pot fi necesari factori de creștere. sau
– Gemcitabina 900 mg / m2 IV timp de 30-90 minute în zilele 1 și 8 plus
– Docetaxel 35 mg / m2 IV timp de 60 de minute în ziua 1 și 8; se repetă de fiecare 21zile;  factor de creștere de obicei nu este necesar; program foarte bine tolerat.
* metotrexatul, cisplatinul și taxanii nu sunt considerati activi în cele mai multe sarcoame ale țesuturilor moi; cu toate acestea, excepții importante de la aceasta includ osteosarcomul, sarcomul uterin și angiosarcomul.
Consideraţii de chimioterapie
– chimioradioterapia concomitenta este oferita doar pentru sarcoamele tesuturilor moi ale extremitatilor si trunchiului, deoarece in regiunile intra-abdominale/retroperitoneale au efecte toxice prohibitive
– Doxorubicina se administrează în doză unică de 30 mg pe zi timp de 3 zile, concomitant cu radioterapia.
– Radioterapia cu ifosfamida este asociata cu toxicitate semnificativă, iar dozele complete de terapie sunt dificil de administrat mai mult de două cicluri; există o experiență foarte limitată, cu chimioradioterapia cu gemcitabine.
– Un singur studiu a raportat administrarea sigură a gemcitabinei 700 mg/m2, împreună cu radioterapia 50 Gy in peste 25 de fracțiuni.
– În mod similar, există puține date cu privire la temozolomidă oral 50 mg/m2 o dată pe zi timp de 7 zile cu radioterapia (doza de 50,4 Gy)
– regimuri de polichimioterapie(Maid [mesna, doxorubicină, ifosfamida, și dacarbazină]) cu radioterapie  concomitentă au răspuns mai mare și efecte toxice prohibitive și ar trebui să fie efectuate la centrele cu experienta adecvata cu aceste regimuri; nu există studii prospective care sa fi comparat chimioradioterapia cu radioterapia.
– Se considera chimioterapia adjuvanta pentru sarcoamele chimiosensibile ale extremităților/trunchiului si in leziunile cu risc crescut; se ia în considerare vârsta, statusul de performanță, dimensiunea, gradul, localizarea, tipul de intervenție chirurgicală inițial și statusul marginilor de rezectie atunci când se discută inițierea tratamentului adjuvant.
Recomandări de tratament pentru sarcoamele țesuturilor moi cu histologii speciale
Atunci când este posibil, pacienții trebuie să fie trimisi la un centru specializat pentru inrolare in studii clinice.
Leiomiosarcom:
– Un studiu de fază II, a randomizat pacienții cu leiomiosarcom la gemcitabină (1200 mg / m2 iv în zilele 1 și 8, la fiecare 21 zile), in monoterapie sau gemcitabină (900 mg/m2 IV peste 90 min în zilele 1 și 8) și docetaxel (100 mg/m2 IV timp de 90 de minute, în ziua 8, la fiecare 21 zile) și a raportat rate mai mari de răspuns (32% față de 27%), cu un răspuns complet de 3% (CR) și a îmbunătățit semnificativ supraviețuirea fără progresia bolii (6,3 vs 3 mo ).
– Mai multe studii clinice de faza II au demonstrat activitatea temozolomidei în sarcom, cu o eficacitate deosebit de notabila în leiomiosarcom
– Temozolomida poate fi administrat in schema de 6 sapt, program continuu pe cale orala, la o doză de 75 mg/ m2 sau in schema cu 200mg/m2 de 2 x /zi, la  12 ore, timp de 5 zile, urmat de 9 doze de 90 mg/m2 la fiecare 4 săptămâni
Angiosarcom:
– Tratamentul este excizia largă și iradiere; cu toate acestea, angiosarcomul este extrem de agresiv si are o tendinta de recidiva locala, răspândire multifocala și diseminare hematogenă timpurie.
– angiosarcoamele au o rată de supraviețuire globală la 5 ani de 10-30%; angiosarcoamele associate  radiatiilor se considera ca au un rezultat mai prost.
– Tratamentul sistemic al angiosarcoamelor includ doxorubicina sau ifosfamida, cu răspunsuri în intervalul de 10-20%; angiosarcoamele sunt, de asemenea, extrem de sensibile la taxani; doxorubicina pegilata lipozomală a fost de asemenea dovedit ca are activitate în această boală
– Un studiu clinic de faza a II-a la 30 de pacienți cu angiosarcom inoperabil sau metastatic (studiul ANGIOTAX) a demonstrat o SV fara progresia bolii la 2-luni și 4-lunii de 74% și respectiv  42% cu paclitaxel administrat săptămânal la o doză de 80 mg/m2 în zilele 1, 8 și 15 într-un ciclu de 4 săptămâni; s-a observat o rata de raspuns global de 19%
Docetaxel a fost de asemenea dovedit a fi promițător, cu răspunsuri majore la 6 din  9 pacienti tratati.
– Un studiu de faza a II-a care a inclus 37 pacienți cu sarcoame vasculare tratati cu Sorafenib a realizat un CR, patru raspunsuri partiale (PR), precum și o rata de raspuns global de 14%; supravietuirea mediana generala fara progresia bolii a fost de 3,2 luni; OS mediană a fost de 14,3 luni; pacienții cu angiosarcom au avut cel mai mare grad de reducere tumorala din toate subtipurile de sarcom vascular.
– bevacizumab in monoterapie poate obține o rată de răspuns de 12% și de stabilizare a tumorii la 62%
Sarcomul Snovial:
– Este boala chemosensibila cu o sensibilitate deosebită la ifosfamida
– O serie de 13 pacienți cu sarcom sinovial tratați cu doze mari de ifosfamidă a aratat răspuns la toți pacienții, cu patru remisiuni complete
– Un singur studiu institutional cu 100 de pacienți tratați cu doxorubicină și/sau ifosfamida a aratat o supravietuire mediana de 22 luni; doxorubicină sau ifosfamida in monoterapie au obținut răspunsuri la 25% dintre pacienții tratați, dar polichimioterapia a obtinut o rată de răspuns de 58%
Prognostic
1. Mărimea tumorală.  Tumorile > 5 cm au prognostic nefavorabil.
2. Gradul histologic. Tumorile slab diferenţiate G2,G3 au prognostic nefavorabil.
3. Profunzimea leziunii. Tumorile profunde au un prognostic mai prost decât tumorile superficiale.
4. Localizarea tumorii. Sarcoamele retroperitoneale au prognostic nefavorabil.
5. Recidiva locală constituie un factor predispozant la o recidivă ulterioară.
6. Stadiul bolii.  Supravieţuirea la 5 ani în funcţie de stadiul bolii a fost din ce în ce mai mică cu cât stadiul a fost mai avansat.
 Factori histologici și prognostici in STS primar al extremităților si trunchiului
Factori clinici si patologici, care influențează rezultatele au fost determinate din analiza datelor colectate prospectiv de la 1041 pacienți cu vârsta de peste 16 ani, cu sarcom de țesuturi moi ale extremitatilor localizate.
Rata de supraviețuire la 5 ani a fost de 76%, cu o urmarire mediana de 4 ani.
Factorii care au crescut riscul de recidiva locala au fost:
-varsta,
            -boala recurenta la prezentare,
-margini pozitive și
-histologie de fibrosarcom sau MPNST(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor).
Factorii care au sporit riscul de deces prin boala pecifica au fost:
– mărimea tumorii,
-profunzimea și gradul,
-prezentarea recurentă,
-margini pozitive și
-histologie MPNST(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)  sau LMS(leiomiosacrom).
Recurenta la distanta a fost asociata cu:
-dimensiunea tumorii,
-profunzimea și gradul,
-prezentarea recurentă,
-histologie LMS și într-o măsură mai mică,
-orice histologie nonliposarcom.
Leziunile de grad înalt au un risc mult mai mare de a dezvolta metastaze la distanță, în primele 30 de luni. Chiar leziunile de grad scăzut, au o creștere lentă, dar inexorabilă a riscului de metastazare pe termen lung. Factorii prognostici clar variază în timp. Gradul este un factor dominant in metastazarea precoce, dar în recurența tardiva, dimensiunea inițială devine la fel de importanta.
Supravietuirea postmetastaza pentru majoritatea pacienților este independentă de factori implicați în prezentarea primară, deși o asociație a fost a găsita cu dimensiunea tumorii.
Invazia osoasă și invazia neurovasculara, istoricul, au fost considerate caracteristici de prognostic rău. Cu toate acestea, invazia osoasă este relativ mai puțin frecventa în sarcomul de țesuturi moi, deci nu a fost uniform inclusă în orice sistem de stadializare.
Supravietuirea la 5 ani nu garanteaza vindecarea. O analiză a pacienților fără boală la 5 ani după diagnosticul și tratamentul leziunilor extremităților a aratat ca 9% ar continua să aibă o recurență în următorii 5 ani. Supravietuirea la 5 ani pentru pacientii cu sarcoame ale extremitatilor complet rezecate a ramas neschimbata in ultimii 20 de ani, in jur de 70%. Pentru pacienții cu risc ridicat (cele cu grad înalt, tumori profunde > 10 cm), supravietuirea specifica bolii  ramane la aproximativ 50%.
Stadiul bolii este un factor determinant clar al rezultatelor, cât și un factor important de prognostic. Pacienții cu sarcom superficial al extremităților și trunchiului cu siguranță, fac mai bine decât pacienții cu sarcoame retroperitoneale și viscerale. Decesul din cauza recidivei locale este mai puțin frecventa la pacientii cu sarcom al extremitatilor, dar apare frecvent la pacienții cu liposarcom retroperitoneal.
Factori prognostici pentru sarcomul primar retroperitoneal/intra-abdominal
O analiză a 278 pacienți cu sarcoma retroperitoneal primar a arătat că gradul și caracterul complet al rezectiei au fost cei mai importanți factori prognostic independenți pentru supraviețuirea specifica bolii, cu pacienții cu rezecatie incompleta avand o  supraviețuire similară cu cea a pacientilor a caror boala a fost inoperabila de la început. În același studiu, histologia si gradul au fost asociate în mod semnificativ cu recidiva locala, cu liposarcomul care au un risc de 2,6 ori mai mare de recidiva locala, comparativ cu alte tipuri histologice. Alte studii au aratat ca, pentru pacientii cu sarcom retroperitoneal sau intraabdominal, similar pacienților cu sarcom al extremitatilor, tipul histologic este un factor important de prognostic pentru supravietuirea specifica bolii, cu  rezultate mai proaste pentru pacientii cu MPNST si pacienții cu LMS decât pentru pacienții cu tumora fibroasa solitara.
Într-o analiză multivariată a liposarcomului, subtipul histologic, caracterul complet al rezectiei, vârsta și rezectia organelor învecinate au fost  predictori independenti de supravietuire specifica bolii, cu rate de risc de 6 pentru subtip și 3.8 pentru caracterul complet al resectiei.
Supravieţuirea la 5 ani al pacienţilor în funcţie de stadiu a fost de:
     70-90% pentru std.I,
     55-70% pentru std.II,
     20-50% pentru std.III
       4-20% pentru std.IV
Urmarire
Ghidurile directoare conturează un program prudent de urmărire care evită testarea excesivă. Tumorile mai mari si grad crescut  au un risc mai mare de diseminare;  de aceea, recomandările de supraveghere pentru pacienți cu aceste tumori sunt oarecum mai intense, mai ales pentru primii 3 ani după rezecție. Se recomandă să se obțină imagistica initiala si periodica (RMN, CT sau ultrasonografie ) a sediului primar la intervale de timp, pe baza riscului estimat de recurenta locoregionala. Se recomanda ca ultrasonografia  poate fi luata în considerare pentru detectarea recidivei locale la pacienții cu leziuni mai mici, care sunt superficiale și ar trebui să fie efectuata de către un ultrasonografist cu experiența în bolile  musculo-scheletale.  Cu toate acestea, în situații în cazul în care zona este ușor de urmarit prin examen fizic, imagistica poate să nu fie necesara. După 10 ani  probabilitatea de a dezvolta o recurenta este mică și urmarirea ar trebui să fie individualizata.
 Tumorile  stadiul I sunt urmarite în mod curent cu istoric si examenul clinic la fiecare 3 până la 6 luni timp de 2 – 3 ani și apoi anual.  Imagistică toracică(Radiografie , CT) ar trebui luata în considerare la fiecare 6 până la 12 luni.
Pentru stadiu II- IV de boala  istoricul si examenul clinic  si imagistica toracica(CT, radiografie) și a altor sedii cunoscute ale bolii metastatice trebuie făcută la fiecare 3 până la 6 luni, timp de 2-3 ani, apoi la fiecare 6 luni pentru următoarii 2 ani  și apoi anual.